Дефекты межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки — это группа врожденных пороков сердца,
для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными
камерами. Дефекты межпредсердной перегородки составляют неоднородную группу
аномалии эмбрионального развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных
нал и кои. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний,
нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия,
например, при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия
межпредсердной перегородки — единое предсердие), и количеству дефектов (от
одного-двух до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к
устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней
полой вены, нижние дефекты — над устьем нижней полой вены, в го время как
множественные дефекты часто расположены центрально. Дефекты межпредсердной
перегородки нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: с левой
верхней полой веной, впадающей в левое предсердие; с аномальным частичным
дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также
способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений.
По эмбриологическому генезу, т. е. в зависимости от характера и степени
недоразвития первичной и вторичной межпредсердных переюродок и эндокардиальных
валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие
межпредсердной перегородки (единственное, общее предсердие, трехкамерное
сердце).
Первичные дефекты межпредсердной перегородки возникают в результате
недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного
сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим
атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный
дефект межпредсердной перегородки — это, как правило, большой по размеру дефект
(1/3 — 1/2 часть перегородки),
локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет
перегородочной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными
клапанами.
Вторичные дефекты межпредсердной перегородки возникают вследствие
недоразвития вторичной межпредсердной перегородки, поэтому обычно полностью
окружены ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделены краем
межпредсердной перегородки от перегородки, расположенной между двумя
атриовентрикулярными клапанами (см. рисунок).
Схема сердца с вторичным дефектом межпредсердной
перегородки (стрелкой указано направление шунта)
Размеры дефекта варьируются в достаточно широких пределах — от 2—5 до 20—30
мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре межпредсердной
перегородки (65—67%); реже — в верхней (5—7%) и совсем редко — в задней (2,5%) и
передней частях перегородки.
Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в
эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной
межпредсердной перегородки и наличия большого дефекта, равного по площади всей
межпредсердной перегородки. При этом сохранены два предсердных ушка и
дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено
развитие первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков, то
порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных
клапанов, а поэтому может рассматриваться как одна из форм открытого
атриовентрикулярного канала. При данном пороке нередко наблюдается аспления.
Открытое овальное отверстие также является вариантом межпредсердной
коммуникации и может быть обусловлено как недоразвитием клапана овального
отверстия, так и его дефектом. Необходимо отметить, что открытое овальное
отверстие не относится к истинным дефектам перегородки, обусловленным
недостаточностью ее ткани, поэтому не может быть причислено к дефекту
межпредсердной перегородки.
Дефекты межпредсердной перегородки могут быть также комбинированными
(первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки или в сочетании с
дефектом венозного синуса). Иногда дефект межпредсердной перегородки является
компонентом других комбинированных врожденных пороков сердца (в пентаде и триаде
Фалло) или сочетается с тяжелыми пороками (аномалия Эбштейна, транспозиция
магистральных сосудов, гипоплазия левых или правых камер сердца), чем частично
компенсируется их тяжелое течение.
Относительно часто (15% случаев) дефект межпредсердной перегородки сочетается
с другими врожденными аномалиями развития, например, с семейным синдромом Холта
— Орама («сердце-конечность», предсердно-пальцевая дисплазия), который вероятно
является следствием мутации гена, в результате которой нарушается нормальная
одновременная дифференцировка сердца и верхних конечностей. Наиболее часто
сочетается вторичный дефект межпредсердной перегородки с недоразвитием, а иногда
и аплазией костей кисти, обычно левой. Отмечаются также семейные случаи дефекта
межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой.
Распространенность дефекта межпредсердной перегородки колеблется в
широком диапазоне — от 5% до 37,1%. Это, вероятно, обусловлено различным
возрастным контингентом обследованных и сложностью раннего выявления и
диагностики порока у детей младшего возраста. У взрослых дефект межпредсердной
перегородки считается самым распространенным пороком, составляя 20—37%, а у
детей на его долю приходится 7,8—11%, он занимает второе-третье место по частоте
встречаемости. По нашим данным, дефект межпредсердной перегородки составляет
14,5—19% всех ВПС. По материалам ИССХ им. А.И.Бакулева, у детей до 3 лет порок
встречается в 2,5% случаев, а старше 3 лет — в 11% случаев. Как правило,
выявляется вторичный дефект межпредсердной перегородки (66-98%), гораздо реже —
первичный дефект межпредсердной перегородки (6%, а в изолированном виде — 1%).
Общее предсердие в 0,1% случаев встречается изолированно и в 0,3% случаев — в
сочетании с другими сердечными аномалиями.
Дефект межпредсердной перегородки — это патология, распространенная
преимущественно среди лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин от 1,5 : 1
до 3,5 : 1).
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде развития наличие
межпредсердного сообщения не является аномальным и не оказывает патологического
влияния на гемодинамику плода.
В основе гемодинамических нарушений, возникающих после рождения, лежит
артериовенозный сброс крови из левого предсердия в правое (см. рис. 12.1),
обусловленный не только положительным градиентом давления между левым (6—8/0—1
мм рт. ст.) и правым (4—5/0—1 мм рт. ст.) предсердиями, но и большей
физиологической растяжимостью и податливостью (ком-плайнсом) правого предсердия
и правого желудочка, большим диаметром правого венозного устья в сравнении с
соответствующими отделами левой половины сердца. Кроме того, кровь из правых
отделов сердца изгоняется в систему легочной артерии, давление в которой
(20—30/8—10 мм рт. ст.) почти в 4 раза ниже системного артериального давления
(80—120/60—80 мм рт. ст.). Поэтому величина сброса зависит как от размеров
(площади) дефекта (5—30 мм), так и от соотношения степени гипертрофии и толщины
стенок левых и правых камер сердца, а также от величин давления в легочной
артерии и аорте. При этом градиент давления между предсердиями влияет на
величину сброса лишь при небольших дефектах (до 1—2 см), апри больших дефектах
(более 2—3 см) давление между предсердиями выравнивается (исчезает
межпредсердный градиент) и величина сброса, а позже и направление шунта
обусловлены исключительно соотношением величин комплайнса правых и левых камер
сердца и сосудистых сопротивлений в малом кругу кровообращения и большом кругу
кровообращения.
У новорожденных и детей первых месяцев жизни, до возникновения выраженного
физиологического преобладания левых отделов сердца, давление в легочной артерии
относительно высокое (30—35 мм рт. ст.), а системное артериальное давление
низкое, поэтому артериовенозный сброс небольшой и существенных гемодинамических
нарушений нет. В первые недели жизни при кратковременной задержке дыхания и
повышении сопротивления в малом кругу кровообращения (сосание, крик, плач,
натуживание, дефекация и др.) даже возможен кратковременный веноартериальный
сброс в левое предсердие с возникновением слабого транзиторного цианоза. Это
наиболее часто наблюдается при дефектах, расположенных около устьев полых вен.
По мере взросления ребенка и увеличения его двигательной активности в
ортостазе возрастает величина прироста системного артериального давления и
возникает физиологическое доминирование левых отделов сердца, вследствие чего
величина артериовенозного сброса постепенно увеличивается. Это приводит к
увеличению «балластного» объема крови, циркулирующего через малый круг
кровообращения, его гиперволемии (обогащению). Величина артериовенозного сброса
при дефекте межпредсердной перегородки достигает 10—15 л/мин.
Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и
умеренной гипертрофии, поскольку сопротивление кровотоку небольшое из-за
значительной депонирующей способности малого круга кровообращения («сосудистого
ложа» легкого) и низкой резистивности сосудов легочного русла. Лишь только когда
легочный кровоток превышает норму в 3 раза, возникает умеренная легочная
гипертензия (в пределах 35—40 мм рт. ст.) гиперкинетического типа.
При дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается
гораздо реже, чем при таких пороках этой группы, как дефект межжелудочковой
перегородки или открытый артериальный проток, поскольку отсутствует прямое
влияние нагнетающего эффекта левого желудочка (дефект межжелудочковой
перегородки) или непосредственная передача давления из аорты (при открытом
артериальном протоке). Гиперволемия иногда длительно не сопровождается
компенсаторным спазмом и гипертензия чаще развивается при поздних склеротических
изменениях легочных сосудов, которые обычно отмечаются после 15-летнего
возраста. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки выявляется
лишь в 1,8—27% случаев, причем у детей младшего возраста — в 1,8% случаев, а в
возрасте 16— 20 лет давление выше 50 мм рт. сг. встречается у 4,5% больных, в
21—30 лет — у 18%, в 31-40 лет — у 36,6%).
Если легочная гипертензия у пациента развилась, то это, как правило, чаще
является признаком склеротической стадии, и потому прогноз заболевания хуже.
Выявление при дефекте межпредсердной перегородки ранней прогрессирующей легочной
гипертензии необходимо, вероятно, расценивать как сопутствующую задержку
фетальной инволюции легочных сосудов.
Возрастающая легочная гипертензия добавляет к объемной, диастолической
перегрузке правых отделов сердца и систолическую перегрузку сопротивлением, что
приводит к еще большей гипертрофии правого желудочка. Легочная артерия иногда
расширяется, и также дилатируется перегруженное объемом левое предсердие. Однако
его гипертрофия выражена умеренно, так как кровь из устьев правых легочных вен
почти непосредственно впадает в правое предсердие. Из-за увеличения легочного
сопротивления и снижения растяжимости гипертрофированных утолщенных стенок
правого желудочка в нем возрастает конечное диастолическое давление, среднее
давление повышается в гипертрофированном правом предсердии. В результате
происходит «смена шунта» с возникновением вначале транзиторного
веноартериального сброса (при физической нагрузке, спастическом кашле,
натуживании и др.), а затем и стойкого, при котором цианоз отмечается в покое
постоянно.
Характерным для данного состояния является сочетание расширения ствола
легочной артерии на фоне формирования относительного функционального стеноза
нормального отверстия легочного клапана, размеры которого не соответствуют уже
значительно возросшему ударному объему правого желудочка.
В поздних стадиях развития порока (во второй-третьей декаде жизни) происходит
«изнашивание» (дистрофия, склероз) миокарда правого желудочка и развивается
сначала правожелудочковая, а затем и тотальная сердечная недостаточность. При
этом веноартериальный сброс значительно снижается.
Гемодинамика при единственном (общем) предсердии напоминает таковую при
большом дефекте межпредсердной перегородки, однако с первых дней жизни
характеризуется полным смешиванием артериальной крови легочных вен с венозной
кровью полых вен. Поэтому в оба круга кровообращения поступает слабо
оксигенированная смешанная артериовенозная кровь. Величина сброса этой крови в
малом или большом круге кровообращения определяется соотношением величин их
сопротивлений и степенью гипертрофии правого желудочка, но первоначально объем
легочного кровотока значительно больше системного.
Клинически дефект межпредсердной перегородки относится к
гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам.
Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а
также, в большей степени, от длительности существования порока и развития
вторичных осложнений.
До 2—5 лет клиническая симптоматика порока очень скудная, и поэтому в младшем
возрасте порок выявляют редко или расценивают как функциональную кардиопатию
(возможное появление в периоде новорожденное™ транзиторного цианоза при крике и
беспокойстве чаще связывают с перинатальной энцефалопатией).
При средних и больших по размерам дефектах первые признаки врожденного порока
сердца могут обнаруживаться уже в первом полугодии или к концу года жизни в виде
стойкой бледности, умеренного отставания в физическом развитии и недостаточного
прироста массы тела. Характерна склонность к частому возникновению респираторных
заболеваний, особенно рецидивирующим бронхитам и, реже, пневмониям, которые
могут протекать со скудными общеклиническими и острофазовыми показателями, но с
выраженной физикальной симптоматикой со стороны легких (длительный влажный
кашель, обильные рецидивирующие влажные хрипы, стойкая одышка и др.), что
обусловлено предрасполагающим фоном — гиперволемией малого круга кровообращения.
В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения и
недостаточным притоком крови на периферию, к 5—7 годам жизни дети чаще выглядят
бледными, субтильными, гранильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе
тела и физическом развитии. Вероятно, по этой же причине у них отмечаются
склонность к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю
утомляемость и одышку при физической нагрузке. Иногда быстрая утомляемость и
одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне
отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики. Появляющиеся
позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания
связаны, вероятно, с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно
низкого коронарного кровотока.
Дети с небольшой величиной дефекта (до 10— 15 мм) развиваются нормально,
удовлетворительно переносят нагрузки, и первые симптомы порока могут появляться
у них лишь во втором десятилетии жизни.
Несмотря на постоянную бледность, наличие цианоза нехарактерно для детей с
дефектом межпредсердной перегородки, ибо легочная гипертензия и сердечная
недостаточность у них чаще формируются лишь к 20 годам
Артериальное давление нормальное, а при больших дефектах снижается
максимальное и пульсовое артериальное давление. Пульс нормального напряжения и
несколько пониженного наполнения.
Деформация грудной клетки в виде умеренного центрального сердечного горба,
обусловленная дилатацией и гипертрофией правого желудочка, отмечается лишь в
5—8% случаев — при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной
гипертензии в более старшем возрасте. Систолическое дрожание, как правило, не
пальпируется. Верхушечный толчок нормальной силы, сердечный толчок выражен в
третьем-четвертом межреберьях, особенно у худых детей.
Границы сердца увеличены вправо и вверх за счет предсердий, но при больших
дефектах и в старшем возрасте отмечается также расширение левой границы сердца,
как правило, за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади.
Выраженная кардиомегалия возникает редко.
Аускультативно I тон чаще усилен из-за «недогруженности» левого желудочка и
усиленного сокращения перегруженного объемом правого. II тон, как правило,
усилен и расщеплен над легочной артерией из-за гиперволемии и повышения давления
в малом круге кровообращения и более позднего закрытия пульмонального клапана,
особенно у детей более старшего возраста. Систолический шум — средней
интенсивности и продолжительности, не грубого тембра — выслушивается локально во
втором-третьем межреберьях слева от грудины, умеренно иррадиирует к левой
ключице и реже — к 5-й точке. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа,
на глубине максимального выдоха. Шумы средней интенсивности, мягкого тембра,
локальные, лучше выслушиваемые в клиностазе во втором-третьем межреберьях слева
(как и умеренный акцент II тона над легочной артерией), выявляются также у
здоровых детей.
Они часто расцениваются какакцидентальные (функциональные), и врач при
отсутствии у ребенка манифестной клинической симптоматики не предполагает
наличие врожденного порока сердца. Шум при дефекте межпредсердной перегородки
действительно функциональный и вызван относительным (функциональным) стенозом
нормального пульмонатьного фиброзного отверстия. Шум возникает из-за значительно
возросшего объема и скорости кровотока. Кроме того, кровь выбрасывается в
расширенный ствол легочной артерии, что сопровождается турбулентным завихрением
потока и, соответственно, возникновением шума. При физической нагрузке шум при
дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического
шума, при нагрузке исчезающего. Кроме основного систолического шума, у детей
старшего возраста может выслушиваться короткий мезодиастолический шум
относительного трикуспидального стеноза (шум Кумбса), связанный с увеличенным
кровотоком через правое атриовентрикулярное отверстие.
В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной
артерии (у 10—35% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум
относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грехема — Стилла).
Электрокардиография. У большинства больных с дефектом межпредсердной
перегородки имеется отклонение ЭОС вправо, в пределах от +90 до +150 и лишь у
небольшого числа пациентов (5—10%) выявляется нормограмма (см. рисунок).
Электрокардиограмма Ирины К., 13 лет
Диагноз: большой (20,9 мм) вторичный дефект межпредсердной
перегородки с лево-правым шунтом и легочной гипертензией. Выраженное отклонение
электрической оси сердца вправо, гипертрофия двух предсердий, «блокадная форма»
гипертрофии правого желудочка с умеренной систолической перегрузкой.
В случаях наличия левограммы при большом дефекте межпредсердной перегородки и
признаках перегрузки правых отделов сердца необходимо предположить возможность
сочетания дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением створки митрального
клапана или парциальный блок проведения по передневерхней ветви левой ножки
пучка Гиса. Признаки гипертрофии правого желудочка — высокие зубцы R в
отведениях a VR, V1 2 и глубокие зубцы Sв V5 6
— выражены умеренно и очень редко сопровождаются систолической перегрузкой
(глубокие зубцы Т в V1 4 со смещением
сегмента SТ ниже
изолинии).
Часто выявляется гипертрофия правого предсердия (10—20%) — заостренный
равнобедренный или «готический» зубец Р в отведениях II, V1 2,
в то время как признаки гипертрофии левого предсердия отмечаются гораздо реже У
2/3 больных обнаруживается неполная блокада правой ножки
пучка Гиса в виде деформированного желудочкового комплекса типа rSr'
в правых отведениях. У некоторых детей (около 10%) может одновременно выявляться
стойкая атриовентрикулярная блокада, чаще I степени В таких случаях следует
исключать наследственные семейные формы заболевания.
Фонокардиография. I тон в 5 левой среднеключичной (линии) и 3—4 левой
стернальной (линии), как правило, увеличен по амплитуде, иногда расщеплен до
0,02—0,03 с. II тон в 2 левой стернальной (линии) раздвоен (более 0,03 с) с
возрастанием амплитуды пульмонального компонента. В 3—4 левой стернальной
(линии) в диастоле может регистрироваться низко- и среднеамплитудныи III тон,
связанный с быстрым наполнением правого желудочка, и 4-й пресистолический
экстратон, обусловленный сильным сокращением правого предсердия. В 2 левой
стернальной (линии) и 3—4 левой стернальной (линии) фиксируется среднечастотный
среднеамплитудныи систолический шум, чаще ромбовидной или веретенообразной
формы, на 1/2
- 2/3 систолы помере
нарастания легочной гипертензии III тон уменьшается, а
2-й и 4-й тоны увеличиваются по амплитуде, при этом исчезает раздвоение II тона.
Это связано с более ранним и быстрым закрытием пульмонального клапана и
приближением пульмонального компонента к аортальному. Шум Грехема — Стилла
записывается как высокочастотный низкоамплитудный протодиас-толический шум,
лучше фиксируемый в 2 левой стернальной (линии) и 3—4 левой стернальной (линии).
Эхокардиография. В М- и 2D -
режимах сканирования при одномерной и двумерной ЭхоКГ выявляются
косвенные и прямые признаки дефекта межпредсердной перегородки. Прямыми
признаками вторичного дефекта межпредсердной перегородки в 20-режиме в проекции
4 камер с верхушки и в парастернальной позиции по короткой и длинной осям
сканирования визуализируются перерыв эхосигнала и свободные края дефекта в
дистальной от атриовентрикулярных клапанов части (см. рисуноки).
Эхокардиограмма Алены С., 2 года
Диагноз: врожденный порок сердца, вторичный дефект
межпредсердной перегородки. Субкостальный доступ.
Определяюется ДМПП (ASD) диаметром 15 мм, увеличение правого предсердия (RA).
Эхокардиограмма Оксаны М., 8 лет
Диагноз: врожденный порок сердца, вторичный дефект
межпредсердной перегородки. Апикальный доступ, 4-камерная позиция. Определяется
вторичный дефект межпредсердной перегородки диаметром 18 мм, края
фиброзированные. Увеличение правого предсердия, увеличение правого желудочка с
гипертрофией его стенок.
Косвенный признак порока — это артериовенозный сброс на уровне предсердий. Он
проявляется перегрузкой правых отделов сердца в виде увеличения экскурсий задней
стенки правого предсердия и створок трикуспидального клапана, при одновременном
уменьшении интенсивности экскурсий створок митрального клапана. Кроме того,
отмечается объемная перегрузка и увеличение размеров полости правого желудочка,
к косвенным признакам которого относится и парадоксальное движение
межжелудочковой перегородки.
При небольших дефектах с малым артериовенозным сбросом эхокардиографическая
диагностика затруднена, и в этих случаях рекомендуется проводить цветовую
эходопплеркардиографию, которая позволяет определять направление сброса крови.
Рентгенография. Легочный рисунок у большинства больных усилен и
обогащен за счет артериального русла. Тени корней легких и ветвей легочной
артерии расширены.
Размеры сердца и степень обогащения легочного рисунка зависят от величины
артериовенозного сброса. При большом сбросе у детей старшего возраста в прямой
проекции сердце увеличено в поперечнике за счет правого желудочка, который
выходит на левый контур сердца, об этом свидетельствуют также закругление и
приподнятость верхушки над диафрагмой. Талия сердца сглажена из-за выбухания
легочной артерии. Правый контур сердца увеличен из-за дилатированного правого
предсердия и смещения вверх атриовазального угла В косых и левой боковой
проекциях выявляются увеличение правого предсердия, дилат ация выходного отдела
правого желудочка и выбухание ствола легочной артерии. У пациентов с малыми
дефектах отмечается лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных
размерах сердца.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Совершенствование и широкое
внедрение в клиническую практику такого неинвазивного метода, как
эхокардиография, сузило показания к использованию катетеризационных методов
обследования детей с врожденными порокоми сердца.
О наличии дефекта межпредсердной перегородки свидетельствуют возможность
прохождения зонда из правого предсердия в левое, более высокое насыщение
кислородом крови, взятой из полости правого предсердия, по сравнению с пробами
крови, взятой около устьев полых вен. Разница в 10% и более считается абсолютным
признаком артериовенозного шунта крови.
Ангиокардиграфия позволяет дифференцировать источник пассажа артериальной
крови в правое предсердие между дефектом межпредсердной перегородки и аномальным
дренажом легочных вен. Для этого контрастирующее вещество вводится через зонд в
легочную артерию и после прохождения через МКК при дефекте межпредсердной
перегородки поступает в правое предсердие через левое, а при аномальном дренаже
— в основном непосредственно в правое предсердие.
При незаращенном овальном отверстии насыщение правопредсердной крови
кислородом увеличивается незначительно — менее чем на 8—10%.
Давление в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии умеренно
повышено, однако в детском возрасте оно очень редко превышает 45—50 мм рт. ст.
Несмотря на функциональный характер стеноза систолический градиент между
давлением в правом желудочке и легочной артерии достигает 30 мм рт. ст.
Дифференциальную диагностику дефекта межпредсердной перегородки с большим
сбросом следует проводить: 1) с врожденными порокоми сердца, протекающими с
обогащением МКК (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный
проток, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация); 2) с
умеренным изолированным стенозом легочной артерии.
При малых вторичных дефектах межпредсердной перегородки необходимо проводить
дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной
дистонией.
Естественное течение порока и прогноз определяются размером дефекта и
величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными дефектами межпредсердной
перегородки и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб,
многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы
неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в
дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в
возрасте до 40 лет, а живущие к 50 годам становятся инвалидами. Тем не менее
часто описывают случаи, когда больные с вторичным дефектом межпредсердной
перегородки доживали до 70—80 лет. У некоторых пациентов с небольшим дефектом
межпредсердной перегородкипроисходит спонтанное закрытие дефекта в течение
первых 2— 5 лет жизни.
Основной причиной смерти больных после 20—30-летнего возраста становится
развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма
и проводимости (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и др.), реже —
высокие степени легочной гипертензии.
Младенческая смертность в основном обусловлена первичным дефектом
межпредсердной перегородки и (или) наличием дефектом межпредсердной перегородки
и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапанов и др., а также сочетанием дефекта
межпредсердной перегородки с другими экстракардиальными врожденными аномалиями.
Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные
инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.
Дефект межпредсердной перегородки реже, чем другие врожденные пороки сердца,
осложняются инфекционным эндокардитом, хотя ревматизм у таких пациентов
возникает относительно часто — в 10% случаев.
Хирургическая коррекция (показания к проведению и результаты). Оптимальный
возраст проведения операции — 5-12 лет.
Операция не показана больным в бессимптомной стадии доказанного порока, при
которой отсутствуют жалобы и определенная клиническая симптоматика, изменения на
ЭКГ, а единственный признак порока — наличие аускультативной и
эхокардиографической симптоматики. Другая группа больных (5-я группа), которым
не показана операция — это пациенты в терминальной стадии заболевания, с
выраженной легочной гипертензией, у которых произошла смена шунта на
веноартериальный, с цианозом и нарушениями в обоих кругах кровообращения.
Больным, у которых уже имеется очерченная клиническая симптоматика,
подтвержденная инструментально и рентгенологически, показано оперативное
вмешательство. Современная тенденция предусматривает раннюю хирургическую
коррекцию ВПС, но часто имеется возможность отложить операцию на более поздний
срок, когда риск от ее проведения уменьшается. У детей при условии эффективности
консервативного лечения порока операцию можно отложить до 3—5-летнего возраста.
Однако если консервативное лечение малоэффективно, то операция показана всем
больным, независимо от их возраста.
Операция — единственный эффективный метод лечения. Небольшие вторичные
дефекты межпредсердной перегородки закрываются ушиванием, при больших дефектах,
первичных дефектов межпредсердной перегородки, из-за опасности прорезывания швов
от натяжения дефект всегда закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической
ткани. Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и
искусственного кровообращения. Летальность не превышает 2%, а при строгом
соблюдении разработанных показаний летальных исходов не бывает. Результаты
вмешательства во многом определяются исходным состоянием больного. Летальность
тем выше, чем меньше возраст, выше степень легочной гипертензии, выраженнее
недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма и проводимости,
тяжелее проявления сопутствующего инфекционного эндокардита.
Наиболее частыми причинами летальных исходов являются острая сердечная
недостаточность, эмболия и гипоксические поражения головного мозга.
После операции быстрая нормализация гемодинамики (в течение первых 6—12
месяцев) происходит у большинства детей, 80—88% из них в катамнезе становятся
практически здоровыми и не предъявляют жалоб. В течение первых 1—2 лет у
большинства пациентов почти восстанавливаются нормальные границы сердца,
исчезает одышка, улучшается самочувствие, у детей увеличивается масса тела.
Однако восстановление электрокардиографических показателей происходит позднее.
При наличии исходной легочной гипертензии признаки гипертрофии правых отделов
сердца и нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости
исчезают лишь у 1/3 детей, перенесших операцию, а
нормализация давления в легочной артерии происходит у 30% больных с исходно
умеренной и у 18% пациентов — с выраженной легочной гипертензией. Если легочной
гипертензии не было, то в течение 2 лет полностью нормализуются
клинико-электрокардиографические и рентгенологические показатели. Поэтому
педиатр должен своевременно направить больного в кардиоцентр, до возникновения у
него легочной гипертензии. Но даже при хороших результатах систолический шум
исчезает лишь у 57,4—61,5% больных, что связывают с остаточным градиентом в 5—10
мм рт. ст. между правым желудочком и легочной артерией, создающим турбулентность
потока крови в расширенной легочной артерии.
