Пятница, 03.05.2024, 10:25
Приветствую Вас Гость | RSS
Главная | | Регистрация | Вход
Мой сайт
Форма входа
Меню сайта

Календарь
«  Декабрь 2013  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031

Архив записей

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 3

Мини-чат

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz

  • Статистика

    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0

    Главная » 2013 » Декабрь » 25 » Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка. :: Врожденный порок сердца аномалия эбштейна
    16:17

    Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка. :: Врожденный порок сердца аномалия эбштейна





    врожденный порок сердца аномалия эбштейна

    Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

    Аномалия Эбштейна — это врожденная патология трикуспидального клапана, характеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створок клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованной части правого желудочка.

    Частота аномалии Эбштейна составляет 0,03 на 1000 новорожденных, 0,04% среди всех ВПС и 0,4% среди критических ВПС. Большинство случаев аномалии Эбштейна — спорадические, но иногда можно наблюдать и семейные случаи.

    Анатомия порока характеризуется различными комбинациями следующих морфологических нарушений: 1) смещение к верхушке функционального трикуспидального кольца; 2) дилатация зоны истинного трикуспидального кольца и атриализированной части правого желудочка с истонченностью его стенки в различной степени; 3) распластанность и сращение трикуспидальных створок с прилегающим миокардом; 4) избыточное увеличение и ограничение подвижности передней створки трикуспидального клапана. В результате смещения створок полость правого желудочка оказывается разделенной на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя его часть, расположенная под клапаном и состоящая из трабекулярного и выводного отделов.

    У 90% больных с аномалией Эбштейна выявляется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Более редко наблюдаются такие пороки, как стеноз легочной артерии или ее атрезия, ОАП, двухстворчатый аортальный клапан. Около 14% больных имеют патологические проводящие пути, приводящие к синдрому WPW.

    аномалия эбштейнаАномалия Эбштейна (схема порока). 1 - правое предсердие; 2 -атриализованная часть правого желудочка; 3 — уменьшенный правый желудочек; 4 — легочная артерия; 5 — уровень нормального трикуспидального кольца; 6 — уровень функционального трикуспидального кольца.

    Гемодинамика при аномалии эбштейна у ребенка.

    Гемодинамические нарушения при данном пороке определяются степенью смещения створок, возникающей трехстворчатой регургитацией и затруднениями легочного кровотока. В случае умеренного смещения створок и умеренной регургитации нарушения кровообращения минимальны, симптоматика может отсутствовать в течение многих лет. Значительное смещение и регургитация на клапане сопровождаются дилатацией правого предсердия и правого желудочка, шунтированием крови справа налево через межпредсердное сообщение и симптоматикой артериальной гипоксемии. Легочный кровоток может быть снижен из-за функциональной гипоплазии правого желудочка или стенозирования выводного отдела за счет передней трикуспидальной створки. Если гипоплазированный правый желудочек не в состоянии развивать давление выше, чем в легочной артерии, створки легочного клапана не раскрываются, и возникает ее функциональная атрезия. Так же как при анатомической легочной атрезии, это сопровождается дуктус-зависимым состоянием.

    Переполнение правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, его выброс и сопровождается развитием сердечной недостаточности.

    У новорожденных с аномалией Эбштейна наличие ОАП может быть как благоприятным, так и неблагоприятным фактором. При небольших размерах протока он помогает сохранить легочный кровоток, необходимый для системной оксигенации, существенно не перегружая сердце. ОАП большого диаметра обычно сопровождается высоким давлением в легочной артерии, что поддерживает функциональную легочную атрезию. Кроме того, значительный возврат крови в левое предсердие создает высокое давление в нем, препятствует право-левому сбросу крови через межпредсердное сообщение и способствует правожелудочковой недостаточности. Описан также феномен «циркуляторного шунта», возникающий при недостаточности легочного и трикуспидального клапанов, сопровождающийся «обкрадыванием» системного кровотока.

    Пароксизмальную наджелудочковую тахикардию отмечают у 25— 50% больных, до 14% из них имеют синдром WPW.

    Фетальная ЭхоКГ. В связи со значительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 59% случаев. Основной симптом — выраженная кардиомегалия за счет увеличения правого предсердия. На трикуспидальном клапане, который смещен к верхушке правого желудочка, регистрируется регургитация различной степени.

    - Читать далее "Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна."

    Оглавление темы "Аномалии развития сердца у детей.":
    1. Диагностика и лечение тетрады фалло.
    2. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка.
    3. Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
    4. Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
    5. Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.
    6. Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
    7. Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
    8. Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
    9. Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
    10. Сердечная недостаточность у новорожденных. Причины и классификация сердечной недостаточности.


    Источник: meduniver.com
    Просмотров: 371 | Добавил: berigh | Рейтинг: 0.0/0
    Всего комментариев: 0

    Copyright MyCorp © 2024
    Создать бесплатный сайт с uCoz