Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса.
При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает. Генез этого шума обусловлен возникновением относительного стеноза митрального клапана на фоне возврата большого количества крови из легких в левое предсердие. У некоторых больных во втором - третьем межреберье слева со временем появляется прогодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов. Она возникает вследствие гемодинамических нарушений и повреждения створок клапанов аорты струей крови. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный II тон.
В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки (у детей первых лот жизни при декомпенсации она увеличивается содружественно с печенью), одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади (сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем).
Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшаются, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой. Недостаточность кровообращения встречается реже (42%), чем у младенцев (79%) [Бураковский В. И. и др., 1975].
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
Читайте далее:
Дефект межжелудочковой перегородки (Клиника, диагностика)Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще ...
Дефект мышечной части межжелудочковой перегородкиПри дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между ...
Смотрите также:
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879). Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов:
инфундибулярный - дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня; дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки (около 80% всех ДМЖП); дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки, может быть множественным (болезнь Толочинова - Роже); дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки; отсутствующая или рудиментарная...
Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются ангиоматозные структуры. В результате таких изменений легочный кровоток значительно уменьшается, увеличивается сброс в аорту, постепенно развивается цианоз. Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса определяется размером дефекта и соотношением общелегочного и общепериферического...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, но вскоре начинают отставать в массе тела. Причинами гипотрофии I- III степени являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гиповолемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими и электрокардиографическими данными существует корреляция. При небольшом дефекте ЭКГ нормальная, признаки изолированной гипертрофии миокарда левого желудочка, как правило, сочетаются с относительно большим дефектом, умеренным сбросом крови слева направо без увеличения общелегочного сопротивления. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка всегда...
ФКГ при дефекте межжелудочковой перегородки:При рентгенографии органов грудной клетки у больных с не большими размерами ДМЖП отклонений не выявляется. При: значительном сбросе легочный рисунок усилен в результате переполнения артериального русла. Форма сердца не специфична, талия сглажена, желудочки увеличены, может быть, выбухание дуги легочной артерии, иногда аневризматическое. На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении угла локации от верхушки к основанию сердца может отсутствовать эхосигнал от перегородки на некотором протяжении. Чаще - диагноз устанавливают по косвенным признакам: увеличению, индекса правого желудочка, увеличению скорости диастолического движения митрального клапана, связанному с ускоренным кровотоком через него, увеличению конечно-диастолического диаметра...
