Классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей.
При обнаружении у ребенка врожденной патологии сердца возникает необходимость отнести ее к той или иной группе, что облегчает планирование лечения и определяет прогноз. Однако попытки создать исчерпывающую классификацию врожденных пороков сердца наталкиваются на большие трудности. Во-первых, существует огромное количество вариантов пороков и их сочетаний. Во-вторых, в зависимости от задач, которые стоят перед исследователями, меняются принципы, которые кладут в основу классификаций. Так, для генетиков и акушеров наиболее важны этиологические факторы, возможность профилактики ВПС; для хирургов — морфологические изменения сердца и их влияние на гемодинамику.
В практике детских кардиологов на первое место выходят клинические проявления пороков, их осложнения. В частности, в повседневной деятельности наиболее часто используется деление ВПС на три основные группы: 1) ВПС с артериовенозным сбросом — так называемые пороки бледного типа (ДМЖП, ДМПП, ОАП и др.); 2) ВПС с веноартериальным сбросом — так называемые пороки синего типа (ТФ, АТК и др.); 3) ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы аорты или легочной артерии, коарктация аорты). На самом деле существует целый ряд «перекрестных» состояний, которые характеризуются и сбросом, и сопротивлением выбросу.
Более того, один и тот же порок сразу после рождения ребенка может проявить себя как порок третьей группы, а затем «переместиться» в первую (например ДМЖП с легочным стенозом). Существуют также патологии, которые трудно однозначно отнести к одной из этих групп (например транспозиция магистральных артерий).
Список классификаций можно было бы продолжать, переходя от специальности к специальности. Однако, адресуя пособие врачам преимущественно терапевтической направленности, мы считаем более важным акцентировать внимание на синдромах, которые существенны для быстрого выявления порока, идентификации ведущих гемодинамических нарушений и применения адекватной терапии.
Как было показано ранее, примерно 50% больных с ВПС требуется терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году жизни, что составляет 0,5% среди живорожденных (при средней частоте ВПС в 1,0%). В половине этих случаев критические состояния связаны с сердечной недостаточностью (0,25% в популяции), и в половине - с артериальной гипоксемией или угрозой закрытия ОАП при дуктус-зависимых пороках (0,25% в популяции). Относительно небольшую группу составляют дети с изолированными нарушениями ритма.
Основываясь на этих данных, можно выделить три основных синдрома, которыми проявляются врожденные пороки сердца - синдром артериальной гипоксемии, синдром сердечной недостаточности и синдром нарушения ритма сердца. Естественно, они могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей. Основные механизмы развития синдромов приведены в следующей рабочей классификации.
Синдромальная классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни
1. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксический приступ, гипоксический статус):
a) вследствие шунтирования венозной крови в системное русло;
b) вследствие уменьшения легочного кровотока;
c) вследствие разобщения малого и большого кругов кровообращения;
d) вследствие закрытия ОАП при дуктус-зависимом легочном кровообращении.
2. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок):
a) вследствие объемной перегрузки;
b) вследствие нагрузки сопротивлением;
c) вследствие поражения миокарда;
d) вследствие закрытия ОАП при дуктус-зависимом системном кровообращении.
3. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно нарушениями ритма (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмы тахикардии и т. п.).
Для практических целей среди цианотических ВПС можно дополнительно выделять патологии со сниженным легочным кровотоком (проявляющиеся только артериальной гипоксемией) и патологии с увеличенным легочным кровотоком (наряду с гипоксемией присутствует сердечная недостаточность).
- Читать далее "Сердечно-сосудистая система плода и новорожденного."
Оглавление темы "Основы кардиологии.":
1. Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.
2. Общее легочное сопротивление. Сердечный выброс. Систолическая сердечная недостаточность.
3. Диастолическая сердечная недостаточность. Гипоксия и ишемия.
4. Дуктус-зависимое кровообращение. Критический порок сердца.
5. Классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей.
6. Сердечно-сосудистая система плода и новорожденного.
7. Особенности роста и гипертрофии миокарда новорожденных.
8. Кровообращение плода. Как течет кровь у плода?
9. Кровообращение новорожденного. Как течет кровь у новорожденного?
10. Функция открытого овального окна. Функция открытого артериального протока.
