^ РАЗДЕЛ 3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. При наличии изменений сердца врожденной этиологии его нормальные реакции на нагрузку могут быть существенно изменены, так же как размеры полостей и толщина миокарда. Так, при септальных дефектах, открытом артериальном протоке, недостаточности митрального или аортального клапанов часто наблюдается дилатация левых отделов сердца, а типичным следствием обструкции выхода из левого желудочка (аортальный стеноз, коарктация аорты) является гипертрофия миокарда.
При выраженных формах заболеваний, сопровождающихся специфическими для ВПС осложнениями, дети, как правило, рано подвергаются оперативному лечению, а вопрос о спортивных занятиях не возникает. Главную проблему для спортивных врачей представляют так называемые пограничные, «нехирургические» формы пороков или пациенты после корргирующих операций. При этом основными факторами, ограничивающими допуск к спорту, являются нарушения ритма, легочная гипертензия, дилатация или гипертрофия сердца, а также снижение сатурации крови кислородом. Все перечисленные отклонения могут усугубляться при выполнении нагрузок.
Таким образом, задачей обследования перед допуском к тренировкам и соревнованиям является выявление сердечно-сосудистых аномалий, которые при регулярных спортивных занятиях могут приводить к прогрессированию патологического ремоделирования сердца или к внезапной смерти.
Наиболее распространенные врожденные аномалии сердца, которые могут приводить к внезапной смерти при занятиях спортом, это гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии развития коронарных артерий, синдром Марфана и пороки развития аортального клапана [1-3].
Такие врожденные пороки сердца (ВПС) как транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек, пороки с высоким легочным сосудистым сопротивлением или цианотические пороки встречаются не часто. В большинстве случаев вопрос о занятиях спортом при данных пороках возникает после их хирургической коррекции.
При возникновении вопросов по безопасности допуска спортсмена с выявленным врожденным пороком сердца к участию в соревнованиях, обязательным является всеобъемлющее обследование, осуществляемое обученным специалистом, имеющим опыт работы с такими пациентами. При решении вопроса о допуске к соревнованиям определяющим является эхокардиографическое исследование, в том числе проводимое в процессе теста с физической нагрузкой. Однако могут быть полезными и такие методы обследования как мониторирование ЭКГ и АД во время типичной для спортсмена физической нагрузки (особенно у симптомных пациентов) и длительное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование).
За спортсменами с врожденными пороками сердца необходим постоянный контроль, т.к. со временем гемодинамические показатели могут меняться.
^ Виды врожденных пороков сердца.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – не корригированный. В данную рубрику также должно быть отнесено открытое овальное окно, имеющее сходные с ДМПП изменения внутрисердечной гемодинамики.
Большинство детей с ДМПП – асимптомны, т.к. основное количество операций по закрытию значимого дефекта проводят до начала занятий спортом. Для диагностики данного порока сердца обычно используются ЭКГ и ЭхоКГ. Маленькие по размерам дефекты сопровождаются отсутствием признаков перегрузки правых отделов сердца, при средних и больших ДМПП имеются достоверные признаки перегрузки правого желудочка объемом, хотя легочная гипертензия встречается нечасто.
Рекомендации:
Спортсмены с небольшими дефектами, нормальным объемом правого желудочка и при отсутствии признаков легочной гипертензии могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
Спортсмены с большим ДМПП и нормальным уровнем давления в легочной артерии могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при условии нормальных показателей теста с физической нагрузкой.
Спортсмены с ДМПП и мягкой легочной гипертензией могут быть допущены к низко интенсивным видам спорта (класс IA). Пациенты с сопутствующей хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), у которых есть признаки цианоза и большого сброса крови справа-налево через ДМПП должны быть отстранены от участия в соревнованиях.
При наличии у спортсмена с ДМПП симптомных предсердных или желудочковых нарушений ритма или умеренной/тяжелой митральной регургитации тактика ведения обсуждена в соответствующих разделах (см. разделы Нарушения ритма сердца и Приобретенные пороки сердца).
^ Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – закрытый при хирургическом или чрескожном вмешательстве.
ДМПП обычно полностью удается закрыть при открытой операции или при чрескожном вмешательстве. В случае, когда такое закрытие выполнено в детском возрасте, признаков увеличения правых отделов сердца не наблюдается. После закрытия ДМПП могут возникать наджелудочковые нарушения ритма, более выраженные при позднем закрытии [5-7]. Обследование должно включать в себя определение толерантности к физической нагрузке, легочного сосудистого сопротивления и размеров правого желудочка, поиск нарушений ритма и проводимости сердца. Пациентам с закрытым ДМПП обычно целесообразно проведение рентгеновского исследования органов грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ. Пациентам с легочной гипертензией, сбросом крови справа-налево до операции или сочетанием перечисленных выше особенностей, после оперативного закрытия ДМПП необходимо определение давления в легочной артерии при помощи Допплер-ЭхоКГ или катетеризации правых отделов сердца.
Рекомендации:
Через 3-6 месяцев после закрытия ДМПП пациенты могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной гипертензии; 2) симптомных предсердных или желудочковых тахиаритмий, или АВ-блокад II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда.
Пациентам с перечисленными выше нарушениями после определения толерантности к физической нагрузке необходим подбор индивидуального режима тренировок с учетом особенностей того или иного вида спорта.
^ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – не корригированный. Дефекты межжелудочковый перегородки могут быть разделены на незначительные, средние и большие. Если при осмотре и ЭхоКГ размеры ДМЖП расценены как незначительные, а размеры камер сердца и давление в легочной артерии нормальные, то дальнейшее обследование не требуется. Некоторым пациентам со средним и большим ДМЖП может понадобиться дополнительное обследование, включая катетеризацию правых отделов сердца.
При дефектах среднего размера легочное сосудистое сопротивление обычно остается низким и соотношение легочного/системного кровотока колеблется от 1.5 до 1.9. При больших дефектах и незначительно повышенном легочном сосудистом сопротивлении (менее 3 U/m2), соотношение легочного/системного кровотока составляет 2,0 и более. Ведение пациентов с высокой легочной гипертензией и сбросом справа-налево рассмотрено в разделе Повышенное Легочное Сопротивление.
Рекомендации:
Спортсмены с ДМЖП и нормальным уровнем давления в легочной артерии могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
Спортсмены с большим ДМЖП при отсутствии значимого повышения легочного сосудистого сопротивления являются кандидатами на операцию; в случае успешной операции могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
^ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – закрытый при хирургическом или чрескожном вмешательстве. Успешное закрытие ДМЖП характеризуется отсутствием симптомов, признаков существенного сброса крови, кардиомегалии или аритмий и нормальным уровнем давления в легочной артерии. Минимальное обследование пациентов после успешного закрытия ДМЖП включает в себя рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ. Пациентам с резидуальным увеличением левого или правого желудочков, миокардиальной дисфункцией или легочной гипертензией для решения о допуске к занятиям спортом может понадобиться исследование толерантности к физической нагрузке или катетеризация правых отделов сердца.
Рекомендации:
Через 3-6 месяцев после закрытия ДМЖП асимптомные спортсмены без признаков или с незначительными явлениями резидуального дефекта могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при условии отсутствия признаков легочной гипертензии, предсердных/желудочковых тахиаритмий или признаков дисфункции миокарда.
Ведение пациентов с симптомными предсердными/желудочковыми тахиаритмиями или АВ-блокадами II/III степени представлено в разделе Аритмии. Ведение спортсменов с мягкой/умеренной легочной гипертензией или дисфункцией желудочков изложено в разделе Повышенное Легочное Сосудистое Сопротивление или Дисфункция Желудочков после Хирургического Вмешательства.
^ Спортсмены с персистирующей, тяжелой легочной гипертензией должны быть отстранены от занятий спортом (см. главу Повышенное Легочное Сосудистое Сопротивление).
Открытый артериальный проток (ОАП) – не корригированный. У пациента с незначительным размером ОАП обычно выслушивается характерный для этого врожденного порока шум, отсутствуют симптомы, а размеры камер сердца не увеличены. У пациентов с большими размерами протока можно обнаружить кардиомегалию и увеличение пульсового давления; могут быть также признаки легочной гипертензии. Минимальное инструментальное обследование обычно включает в себя ЭхоКГ.
Рекомендации:
Спортсмены с незначительным ОАП и нормальными размерами левых камер сердца могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
Спортсмены с умеренным и большим ОАП, вызвавшим увеличение левых отделов сердца, перед принятием решения о допуске к занятиям спортом должны быть прооперированы (открытая операция или чрескожное закрытие протока).
^ Ведение спортсменов с умеренным или большим ОАП, высокой легочной гипертензией и цианозом изложено в разделе Повышенное Легочное Сосудистое Сопротивление.
ОАП, закрытый оперативно или чрескожно. При успешном закрытии протока отсутствуют симптомы, сердце не увеличено при осмотре и отсутствует патология при ЭхоКГ/Допплер-ЭхоКГ. Препятствием к занятиям спортом является нарушение функции и размеров желудочка или оставшаяся легочная гипертензия.
Рекомендации:
Через 3 месяца после закрытия ОАП при отсутствии симптомов, нормальными размерами сердца, без признаков легочной гипертензии или увеличения ЛЖ могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
^ Ведение спортсменов с резидуальной легочной гипертензией представлено в разделе Повышенное Легочное Сосудистое Сопротивление.
Врожденный стеноз клапана легочной артерии – не корригированный. При незначительном стенозе отмечается систолический шум изгнания, различный по звучности щелчок изгнания и нормальная ЭКГ. Измеренный при помощи Допплер-ЭхоКГ градиент менее 40 мм рт. ст. обычно указывает на незначительный стеноз клапана легочной артерии, от 40 до 60 мм рт. ст. – на умеренный и более 60 мм рт. ст. – на тяжелый. Большинству пациентов с градиентом 50 мм рт. ст. и более показана операция баллонной вальвулопластики.
Стеноз, нарушающий нормальную функцию правого желудочка, обычно сопровождается его гипертрофией. При наличии межпредсердного сообщения возможно шунтирование крови справа-налево с возникновением системной гипоксемии.
Рекомендации:
Бессимптомные спортсмены с градиентом систолического давления на клапане легочной артерии менее 40 мм рт. ст. и нормальной функцией правого желудочка могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта. Рекомендовано ежегодное наблюдение.
Спортсмены с пиком систолического градиента более 40 мм рт. ст. в редких случаях могут быть допущены к низко интенсивным видам спорта (класса IA). Эта категория пациентов обычно направляется на оперативное лечение (баллонная вальвулопластика или оперативная вальвулотомия), после чего решается вопрос о допуске к занятим спортом.
^ Врожденный стеноз клапана легочной артерии – оперированный (баллонная или оперативная вальвулопластика). Успешно выполненная оперативная коррекция порока приводит к исчезновению или значительному уменьшению симптомов заболевания, характеризуется положительной динамикой размеров камер сердца и отсутствием или незначительно выраженными резидуальным градиентом и/или регургитацией на клапане легочной артерии по данным Допплер-ЭхоКГ.
Рекомендации:
Асимптомные спортсмены без или с незначительными признаками резидуального стеноза клапана легочной артерии после оперативного лечения могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта. Средний срок начала занятий спортом после баллонной вальвулопластики колеблется от 2 до 4 недель, после оперативной вальвулотомии – около 3 месяцев.
^ Ведение спортсменов с градиентом более 40 мм рт. ст. совпадает с рекомендациями для неоперированных пациентов.
Спортсмены с тяжелой недостаточностью клапана легочной артерии, сопровождающейся выраженным увеличением размеров правого желудочка, могут быть допущены к спортивным нагрузкам только класса IA.
^ Стеноз аортального клапана (АС) – не корригированный. В этом разделе обсуждается врожденный стеноз аортального клапана у пациентов молодого возраста, ведение пациентов с приобретенным стенозом аортального клапана рассматривается в разделе Клапанные Пороки Сердца. Определение степени тяжести аортального стеноза (незначительный и умеренный/тяжелый) обычно проводится на основании данных осмотра, ЭКГ и Допплер-ЭхоКГ. Различия между умеренным и тяжелым аортальным стенозом менее очевидны, в редких случаях может возникнуть необходимость в проведении катетеризации сердца. У пациентов с жалобами на усталость, головокружение, пресинкопальные/синкопальные состояния, боль в грудной клетке или бледность при физической нагрузке необходимо проведение более углубленного обследования, включающего тест толерантности к физической нагрузке и катетеризацию сердца. За пациентами необходимо регулярное наблюдение, так как стеноз аортального клапана может прогрессировать. Риск внезапной смерти повышен при выраженной гипертрофии миокарда ЛЖ, синкопальных состояниях при физической нагрузке, болевом синдроме/одышке и признаках перегрузки ЛЖ на ЭКГ. Примерно в 20-80% случаев внезапная смерть у пациентов с аортальным стенозом возникает на пике физической нагрузки [2, 8]. В таблице № 4 представлены данные по диагностике различных степеней аортального стеноза.
^
Таблица № 4. Определение незначительного, умеренного и тяжелого аортального стеноза.^ Пиковый систолический градиент, мм рт. ст. (катетеризация)Средний градиент,
мм рт. ст. (Допплер-ЭхоКГ)Пиковый градиент, мм рт. ст. (Допплер-ЭхоКГ)*Незначительный АС
Менее 30
Менее 25
Менее 40
Умеренный АС
30-50
25-40
40-70
Тяжелый АС
Более 50
Более 40
Более 70
* Градиент, определяемый из верхушечной позиции обычно наиболее точно совпадает с данными катетеризации сердца Необходимо подчеркнуть, что у большинства пациентов с умеренным или тяжелым АС отмечаются признаки гипертрофии миокарда ЛЖ по данным ЭхоКГ.
Рекомендации:
Спортсмены с незначительным АС могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при условии, что у них нет патологических изменений на ЭКГ, нет нарушения толерантности к физической нагрузке, боли в грудной клетке, синкопальных состояний, симптомных наджелудочковых и желудочковых нарушений ритма сердца.
^ Спортсмены с умеренным АС могут быть допущены к низко статичным и низко/умеренно линамичным видам спорта (класс IA, IB и IIA) при следующих условиях:
отсутствуют признаки/незначительная гипертрофия миокарда ЛЖ по данным ЭхоКГ и отсутствуют признаки перегрузки ЛЖ по данным ЭКГ;
отсутствуют признаки ишемии или предсердных/желудочковых тахиаритмий при проведении теста с физической нагрузкой; при этом длительность проведения теста должна быть достаточной, а реакция АД на нагрузку – в пределах нормы. Спортсмены с суправентрикулярными или комплексными желудочковыми тахиаритмиями в покое или при физической нагрузке могут быть допущены только к низко интенсивным видам спорта (IA);
отсутствуют симптомы, перечисленные выше.
Спортсмены с тяжелым АС должны быть отстранены от занятий спортом.
Критерии, перечисленные в этом разделе могут быть экстраполированы на спортсменов с дискретным (мембранозным) субаортальным стенозом и надклапанным стенозом аорты.
^ Стеноз аортального клапана – оперированный (хирургическое или чрескожное вмешательство). После операции у пациентов могут наблюдаться признаки резидуального стенозирования и/или регургитации различной степени выраженности. Для оценки послеоперационных нарушений работы клапана может потребоваться повторный осмотр, ЭКГ и ЭхоКГ в динамике; в редких случаях, когда физиологическую и анатомическую степень дисфункции клапана определить трудно, необходимо проведение нагрузочного теста или катетеризации сердца.
Рекомендации:
Спортсмены с незначительным, умеренным или тяжелым резидуальным АС должны следовать рекомендациям, как это описано выше для неоперированного АС.
Спортсмены с умеренной и тяжелой аортальной регургитацией должны следовать рекомендациям, изложенным в разделе Клапанные Пороки Сердца.
Из-за высокой склонности к развитию повторной обструкции выносящего тракта ЛЖ при дискретном субаортальном стенозе, эти пациенты должны проходить ежегодные обследования с последующим решением вопроса о целесообразности продолжения занятий спортом. Эти рекомендации также применимы и для других форм фиксированного АС.
^ Коарктация аорты – не корригированная. Степень тяжести коарктации аорты определяется по градиенту давления, измеренного на руках и ногах, данным нагрузочной пробы, ЭхоКГ/Допплер-ЭхоКГ, МРТ-исследования. Теоретически, все пациенты с коарктацией аорты должны быть направлены на оперативное лечение (хирургическая коррекция порока или баллонная ангиопластика/стентирование), исключения составляют случаи незначительной коарктации аорты.
Рекомендации:
Спортсмены с незначительной коарктацией, отсутствием значимого увеличения коллатеральных сосудов или существенного расширения дуги аорты (z-score 3.0) (z-score 3.0 = 3 стандартных отклонения от средней в зависимости от роста/веса), нормальными показателями теста с физической нагрузкой, незначительным градиентом в покое (обычно 20 мм рт. ст. между верхними и нижними конечностями) и пиковым систолическим АД во время нагрузки 230 мм рт. ст. могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
Спортсмены с систолическим градиентом между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. ст. или повышением АД на пике физической нагрузки более 230 мм рт. ст. могут участвовать только в низко интенсивных видах спорта (IA) до проведения оперативного лечения.
^ Коарктация аорты – оперированная (хирургическое или чрескожное вмешательство. Большинству пациентов с коарктацией аорты в детском возрасте выполняется хирургическое восстановление проходимости аорты или баллонная ангиопластика. После оперативного вмешательства могут сохраняться такие изменения как незначительный резидуальный градиент, гипертрофия миокарда ЛЖ, системная артериальная гипертензия и резидуальная обструкция при физической нагрузке [9, 10]. Для принятия взвешенного решения о допуске спортсмена к занятиям спортом необходимо проведение таких диагностических тестов как рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, нагрузочная проба и определение функции ЛЖ и анатомии аорты при ЭхоКГ. МРТ часто дает дополнительную информацию по резидуальным анатомическим отклонениям, дилатации аорты или формированию ее аневризмы.
Рекомендации:
Через 3 месяца после хирургической или чрескожной коррекции коарктации спортсмены могут быть допущены к занятиям спортом при условии, что градиент между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм рт. ст. и пиковое АД при нагрузке находится в пределах нормы.
В течение первого года после оперативного лечения спортсмены должны избегать высоко интенсивных статических видов спорта (классы IIIA, IIIB и IIIC) и физической активности, сопровождающейся повышенным риском травматизации.
Через 3 месяца после оперативного лечения асимптмные пациенты с нормальным уровнем АД в покое и при физической нагрузке могут быть допущены к занятиям спортом за исключением высоко статичных видов (особенно класс IIIA, IIIB и IIIC).
Спортсменам с существенным расширением аорты, истончением стенки аорты или аневризмой аорты физическая нагрузка должна быть ограничена низко интенсивными видами спорта (IA).
^ Повышенное легочное сосудистое сопротивление у пациентов с врожденными пороками сердца. У пациентов с врожденными пороками сердца и обструктивными изменениями легочных сосудов повышен риск внезапной смерти во время физических нагрузок. По мере прогрессирования обструкции легочных сосудов у этих пациентов возникает цианоз в покое и интенсивный цианоз во время физической нагрузки. И хотя такие пациенты сами ограничивают свою физическую активность, они должны быть отстранены от участия в любом виде спорта.
При подозрении на повышение давления в легочной артерии после оперативного или чрескожного лечения врожденного порока сердца пациентам необходимо ежегодное проведение обследования, включающего в себя ЭхоКГ и/или катетеризацию сердца до принятия решения о допуске к соревнованиям.
Рекомендации:
При пиковом систолическом давлении в легочной артерии 30 мм рт. ст. спортсмены могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.
^ При давлении в легочной артерии >30 мм рт. ст. необходимо дальнейшее обследование и индивидуальный режим физических нагрузок.
Дисфункция миокарда желудочков после операции на сердце. Известно, что после хирургической коррекции врожденных пороков сердца может развиваться дисфункция левого и/или правого желудочков, ограничивающая толерантность к физической нагрузке. У некоторых пациентов могут быть остаточные симптомы порока (дисфункция клапанов, резидуальные шунты), поддерживающие дисфункцию желудочков. Необходимо динамическое наблюдение за спортсменами после успешно выполненных хирургических вмешательств на сердце, т.к. дисфункция миокарда может со временем прогрессировать.
Рекомендации:
Для допуска спортсмена к занятиями всеми видами спорта необходимо, чтобы функция левого желудочка была нормальной или субнормальной (фракция выброса 50%).
Спортсмены с незначительными признаками желудочковой дисфункции (ФВ от 40% до 50%) могут быть допущены к низко интенсивным статичным видам спорта (класс IA).
Спортсмены с умеренной и/или тяжелой дисфункцией желудочков (ФВ 40%) должны быть отстранены от занятий любыми видами спорта.
^ Цианотичные («синие») врожденные пороки сердца – неоперированные. Для цианотичных или «синих» врожденных пороков сердца характерны низкая толерантность к физической нагрузке и прогрессирующая гипоксемия при нагрузке, в связи с чем пациенты сами не могут заниматься спортом. Описаны единичные случаи цианотичных врожденных пороков сердца (таких как стеноз легочной артерии или умеренно повышенное легочное сосудистое сопротивление при межпредсердном или межжелудочковом дефекте), достигших юношеского или взрослого возраста с клинической картиной лишь незначительного цианоза в покое и одышки при физической нагрузке. У таких пациентов при занятиях спортом может развиться быстрое нарастание цианоза при физической нагрузке.
Рекомендации:
Пациенты с нелеченными «синими» пороками сердца в редких случаях могут участвовать в низко интенсивных видах спорта класса IA.
^ Пациенты после паллиативных операциях при врожденных пороках сердца. Паллиативные хирургические вмешательства могут выполняться при некоторых врожденных пороках сердца для увеличения/уменьшения легочного кровотока при сниженном/увеличенном кровотоке. Часто после проведения подобных вмешательств пациенты чувствуют значительное облегчение в покое, но артериальная десатурация существенно прогрессирует во время физической нагрузки.
Рекомендации:
Пациенты могут участвовать в низко интенсивных видах спорта (класс IA) в случае, если:
сатурация артериальной крови сохраняется выше 85%;
отсутствуют симптомные (с потерей сознания) тахиаритмии;
отсутствует умеренная/тяжелая дисфункция желудочков.
Тетрада Фалло (ТФ) – после оперативного лечения. Даже при своевременной ранней коррекции ТФ у пациентов часто может сохраняться различной степени
выраженности стеноз легочной артерии и недостаточность клапана легочной артерии. Обследование обычно включает в себя осмотр, рентген органов грудной клетки, ЭхоКГ, ЭКГ-мониторирование, МРТ сердца и пробу с физической нагрузкой. У ряда пациентов может потребоваться выполнение катетеризации сердца и/или проба с физической нагрузкой, особенно при выраженной кардиомегалии и/или жалобах. У пациентов с синкопами/аритмиями и резидуальными отклонениями в виде значимого шунта слева-направо, повышенным давлением в правом желудочке, умеренно-тяжелой регургитацией на клапане легочной артерии или дисфункцией правого желудочка повышен риск внезапной смерти [11].
Рекомендации:
Спортсмены с успешно выполненной операцией могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при соблюдении следующих условий:
нормальное или субнормальное давление в правых отделах сердца;
признаки объемной перегрузки правого желудочка выражены незначительно или отсутствуют;
отсутствуют предсердные или желудочковые тахиаритмии при суточном ЭКГ-мониторировании или при нагрузочном тесте
Пациенты с выраженной регургитацией клапана легочной артерии и признаками объемной перегрузки правого желудочка, резидуальной правожелудочковой гипертензией (пиковое систолическое давление правого желудочка 50% системного артериального давления) или предсердными/желудочковыми тахиаритмиями могут быть допущены к занятиям только низко интенсивными видами спорта (класс IA).
^ Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – после операции Мастарда или Сеннинга. У пациентов после коррекции ТМА на уровне предсердий могут сохраняться значимые гемодинамические нарушения, включая нарушенный системный венозный возврат, нарушение функции правого желудочка, стеноз легочной артерии или легочную гипертензию, нарушенный венозный возврат из легочных вен, недостаточность трикуспидального клапана, значимые предсердные и желудочковые тахиаритмии [12]. После предсердной коррекции роль системного желудочка выполняет правый желудочек, функциональные возможности которого ниже, чем левого. Поэтому последствия гипертрофии и дилатации у тренированных спортсменов оценить трудно. Обследование перед допуском к тренировкам и участию в соревнованиях умеренно и низко интенсивными видами спорта должно включать в себя сбор анамнеза и осмотр, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца, суточное ЭКГ-мониторирование и нагрузочный тест. В случае неоднозначно трактуемых результатов обследования для уточнения особенностей гемодинамики может быть полезным проведение катетеризации сердца.
Рекомендации:
Пациенты с хорошими результатами операции могут быть допущены к занятиям низко и умеренно интенсивными видами спорта (класс IA и IIA) при соблюдении следующих условий:
отсутствует или выражена незначительно дилатация камер сердца по данным рентгенографии органов грудной клетки, ЭхоКГ или МРТ сердца;
отсутствуют указания на такие нарушения ритма как трепетание предсердий, наджелудочковая и желудочковая тахикардия;
отсутствуют синкопы и другие сердечные симптомы;
результаты нагрузочного теста находятся в пределах нормы (нормальная длительность, толерантность к физической нагрузке, ЧСС, ЭКГ и АД в соответствии с возрастом и полом)
^ Пациентам, не вошедшим в вышеперечисленные категории, показана индивидуальная программа физических нагрузок.
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – после операции артериального переключения. Большинство пациентов с артериальным переключением при ТМА в настоящее время имеют слишком большой возраст для занятий спортом высоких достижений. У этих пациентов возможны признаки дисфункции желудочков, симптомные аритмии и гемодинамические последствия коррекции порока (стенозы коронарных анастомозов и неолегочного клапана, и дилатация неоаорты). Данные о последствиях влияния физической нагрузки на таких пациентов ограничены.
Рекомендации:
Спортсмены с нормальной функцией желудочков, нормальными результатами нагрузочного теста и отсутствием предсердных/желудочковых тахиаритмий могут быть допущены к занятиям любыми видами спорта.
Спортсмены с умеренными нарушениями гемодинамики или дисфункцией желудочков могут быть допущены к занятиям низко и умеренно интенсивным статичным или низко динамичным видам спорта (класс IA, IIA) при условии нормальных результатов нагрузочного теста.
^ Корригированная транспозиция магистральных артерий. При этом пороке имеется предсердно-желудочковая и желудочково-артериальная дискордантность. В результате правый желудочек выполняет роль системного желудочка. Обычно КТМА сочетается с другими врожденными аномалиями развития сердца и сосудов, такими как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и врожденные пороки атриовентрикулярных клапанов, чем и определяется возможность участия спортсмена в соревнованиях. У этих пациентов повышен риск развития наджелудочковых тахикардий и спонтанных АВ-блокад.
Рекомендации:
Асимптомные спортсмены с КТМА без других врожденных пороков сердца могут быть допущены к занятиям спортом класса IA и IIA при условии отсутствия признаков увеличения желудочков, предсердных/желудочковых тахиаритмий при суточном ЭКГ-мониторировании/нагрузочном тесте и нормальных результатах нагрузочного теста (включая нормальные показатели максимального потребления кислорода в зависимости от возраста и пола).
Необходимо периодическое обследование таких пациентов для своевременной диагностики аритмий и нарушения функции системного (правого) желудочка и недостаточности системного (трикуспидального) клапана. Не рекомендуется допуск таких спортсменов к занятиям высоко статичными видами спорта (класс IIIA, IIIB и IIIC).
^ Пациенты после операции Фонтена. Операция Фонтена или каво-пульмональный анастомоз – широко применяется при атрезии трикуспидального клапана или других сложных типах единственного желудочка. Несмотря на то, что большинство пациентов после операции Фонтена чувствуют себя значительно лучше, у них часто снижена толерантность к физической нагрузке и сердечный выброс, как в покое, так и при физической нагрузке [13]. Важным неблагоприятным прогностическим признаком служат послеоперационные аритмии. Обследование таких пациентов должно включать в себя рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ или МРТ сердца и нагрузочный тест с определением сатурации крови кислородом.
Рекомендации:
В большинстве случаев вопрос о занятиях спортом решается индивидуально. При нормальной функции желудочка, насыщении крови кислородом и отсутствии аритмий спортсмены могут быть допущены к низко интенсивным видам спорта (класс IA или IB).
^ Аномалия Эбштейна. Степень тяжести этой врожденной аномалии развития может существенно колебаться в зависимости от выраженности трикуспидальной регургитации и увеличения правого желудочка, вызванных мальформацией и смещением трикуспидального клапана. Возможно также наличие цианоза, который объясняется право-левым сбросом крови через дефект межпредсердной перегородки. Даже незначительные по тяжести аномалии могут осложняться значимыми аритмиями. При тяжелом течении этой врожденной аномалии существенно снижена толерантность к физической нагрузке и повышен риск внезапной смерти.
Рекомендации:
Спортсмены с незначительно выраженной аномалией Эбштейна, без цианоза, с нормальными размерами правого желудочка и без предсердных/желудочковых тахиаритмий могут быть допущены к занятиям любыми видами спорта.
Спортсмены с умеренно выраженной трикуспидальной регургитацией могут быть допущены к низко интенсивным видам спорта (класс IA) при условии отсутствия аритмий во время суточного ЭКГ-мониторирования (за исключением одиночной экстрасистолии).
Спортсмены с тяжелой аномалией Эбштейна должны быть отстранены от занятий любыми видами спорта. После хирургической коррекции порока спортсмены могут быть допущены к занятиям низко интенсивными видами спорта (класс IA) при том условии, что трикуспидальная регургитация выражено незначительно или отсутствует, размеры камер сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ) значимо не увеличены и отсутствуют симптомные предсердные/желудочковые тахиаритмии (по данным суточного ЭКГ-мониторирования и нагрузочного теста). У отдельных атлетов с отличным гемодинамическим результатом операции возможно расширение нагрузок на индивидуальной основе.
^ Врожденные аномалии развития коронарных артерий. Врожденные аномалии отхождения коронарных артерий от синусов аорты занимают второе место среди причин внезапной смерти у молодых спортсменов [1]. Наиболее распространенная из этих аномалий – отхождение ствола левой коронарной артерии от переднего (правого) синуса Вальсальвы с последующим поворотом под острым углом и расположением между стволом легочной артерии и передней частью аорты [14, 15]. К более редким случаям, приводящим к внезапной смерти во время активной физической нагрузки, относятся такие аномалии как отхождение правой коронарной артерии от левого коронарного синуса, врожденная гипоплазия коронарных артерий и аномальное отхождение ствола или ветвей левой коронарной артерии от ствола легочной артерии [1]. Своевременное выявление описанных выше аномалий развития коронарных артерий представляет собой непростую задачу, т.к. часто пациенты не предъявляют жалоб, а патологические изменения отсутствуют как на ЭКГ в покое, так и при физической нагрузке. Аномалии развития коронарных артерий могут быть заподозрены у пациентов с синкопальными эпизодами во время физической нагрузки или симптомными желудочковыми тахикардиями и такие пациенты должны пройти более углубленное обследование, включая ЭхоКГ, МРТ сердца или компьютерную томографию коронарных артерий с их контрастированием. Коронарография должна быть выполнена в том случае, если результаты предварительных тестов трактуются неоднозначно. После постановки диагноза наиболее приемлемым методом лечения является хирургическое вмешательство [16].
Рекомендации:
При выявлении аномального отхождения коронарной артерии от несоответствующего синуса и ее прохождении между магистральными артериями спортсмены должны быть отстранены от занятий любым видом спорта.
Через 3 месяца после оперативного устранения врожденной аномалии развития коронарных артерий спортсмены могут быть допущены к занятиям любым видом спорта при условии отсутствия ишемии, желудочковой тахиаритмии или дисфункции желудочков во время нагрузочного теста с максимальной физической нагрузкой.
^ Ведение спортсменов с перенесенным инфарктом миокарда см. в разделе ИБС.
Обсуждение тактики ведения пациентов с миокардиальными мостиками см. в разделе ИБС.
^ Болезнь Кавасаки. Болезнь Кавасаки – острый васкулит неизвестной этиологии, в настоящее время одно из наиболее распространенных в США приобретенных заболеваний сердца у детей [17]. Аневризмы коронарных артерий развиваются при этой патологии у 20% нелеченных и у 4% леченных гаммоглобулином детей [18] и в сочетании с прогрессирующими коронарными стенозами приводят к развитию стенокардии напряжения, инфарктам миокарда или внезапной сердечной смерти [19]. Так как морфология коронарных артерий с возрастом меняется, индивидуальный риск развития сердечно-сосудистых осложнений также может меняться. При отсутствии эхокардиографических изменений коронарных артерий в процессе заболевания риск желудочковой тахиаритмии или внезапной смерти не отличается от среднего в нормальной популяции [19]. В то же время, даже при обратном развитии аневризм сохраняются структурные и функциональные отклонения коронарных артерий [20].
Рекомендации:
Пациенты с интактными коронарными артериями или временными эктазиями коронарных артерий, исчезающими в период ремиссии, могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта через 6-8 недель.
Пациенты с разрешившимися аневризмами коронарных артерий могут быть допущены к занятиям любыми видами спорта при условии отсутствия признаков скрытой ишемии миокарда во время проведения нагрузочной сцинтиграфии.
Пациенты с изолированными аневризмами небольшого диаметра одной и более коронарной артерий при невысоком риске сердечно-сосудистых осложнений (нормальная функция левого желудочка, отсутствуют признаки стресс-индуцированной ишемии/аритмии) могут быть допущены к занятиям низко/умеренно интенсивными динамичным и статичным видам спорта (класс IA, IB, IIA и IIB). Стресс-тест для выявления нарушений перфузии миокарда необходимо повторять с интервалом 1 -2 года.
Пациенты с одной и более большими аневризмами коронарных артерий или множественными (сегментарными) или комплексными аневризмами с или без обструкции коронарного кровотока могут быть допущены к занятиям спортом класса IA и IIA при условии отсутствии скрытой ишемии/аритмии при стресс-тесте и нормальной функции ЛЖ. Стресс-тест для выявления нарушений перфузии миокарда необходимо повторять с интервалом 1 -2 года.
Спортсмены, перенесшие недавно инфаркт миокарда или коронарную реваскуляризацию, должны быть отстранены от занятий спортом на период восстановления – обычно от 6 до 8 недель. При условии отсутствии скрытой ишемии/аритмии при нагрузочной сцинтиграфии, нормальной функции ЛЖ и толерантности к физической нагрузке спортсмены могут быть допущены к занятиям спортом класса IA и IB. Спортсмены с низкой ФВ (менее 40%), нарушением толерантности к физической нагрузке или стресс-индуцированными желудочковыми тахиаритмиями должны быть отстранены от занятий спортом.
Пациенты, принимающие антикоагулянты и/или антиаггреганты (аспирин, клопидогрел) должны избегать травмирующих видов спорта.
Список литературы. 1. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003;349: 1064 –75.
2. Driscoll DJ, Edwards WD. Sudden unexpected death in children and adolescents. J Am Coll Cardiol 1985;5:118B–21B.
3. Garson AJ, McNamara DG. Sudden death in a pediatric cardiology population, 1958 to 1983: relation to prior arrhythmias. J Am Coll Cardiol 1985;5:134B–7B.
4. Mitchell JH, Maron BJ, Epstein SE. 16th Bethesda conference: cardiovascular abnormalities in the athlete: recommendations regard-ing eligibility for competition: October 3–5, 1984. J Am Coll Cardiol 1985;6:1186 –232.
5. Sealy WC, Fanner JC, Young WG J, Brown IW J. Atrial dysrhythmia and atrial secundum defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;57:245–50.
6. Vetter VL, Horowitz LN. Electrophysiologic residua and sequelae of surgery for congenital heart defects. Am J Cardiol 1982;50:588 – 604.
7. Bink-Boelkens MT, Velvis H, van der Heide JJ, Eygelaar A, Hard-jowijono RA. Dysrhythmias after atrial surgery in children. Am Heart J 1983;106:125–30.
8. Doyle EF, Arumugham P, Lara E, Rutkowski MR, Kiely B. Sudden death in young patients with congenital aortic stenosis. Pediatrics 1974;53:481–9.
9. Pelech AN, Kartodihardjo W, Balfe JA, Balfe JW, Olley PM, Leenen FH. Exercise in children before and after coarctectomy: hemodynamic, echocardiographic, and biochemical assessment. Am Heart J 1986; 112:1263–70.
10. Freed MD, Rocchini A, Rosenthal A, Nadas AS, Castaneda AR. Exercise-induced hypertension after surgical repair of coarctation of the aorta. Am J Cardiol 1979;43:253– 8.
11. Garson AJ, Gillette PC, Gutgesell HP, McNamara DG. Stress-induced ventricular arrhythmia after repair of tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1980;46:1006 –12.
12. Graham TP Jr. Hemodynamic residua and sequelae following intra-atrial repair of transposition of the great arteries: a review. Pediatr Cardiol 1982;2:203–13.
13. Driscoll DJ. Exercise responses in functional single ventricle before and after Fontan operation. Prog Pediatr Cardiol 1993;2:44 –9.
14. Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical prole of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000;35:1493–501.
15. Davis JA, Cecchin F, Jones TK, Portman MA. Major coronary artery anomalies in a pediatric population: incidence and clinical importance. J Am Coll Cardiol 2001;37:593–7.
16. Romp RL, Herlong JR, Landolfo CK, et al. Outcome of unroong procedure for repair of anomalous aortic origin of left or right coronary artery. Ann Thorac Surg 2003;76:589 –95.
17. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treat-ment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endo-carditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young. Circulation 2004;110:2747–71.
18. Terai M, Shulman ST. Prevalence of coronary artery abnormalities in Kawasaki disease is highly dependent on gamma globulin dose but independent of salicylate dose. J Pediatr 1997;131:888 –93.
19. Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease: a 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation 1996;94:1379 – 85.
20. Tsuda E, Kamiya T, Kimura K, Ono Y, Echigo S. Coronary artery dilatation exceeding 4.0 mm during acute Kawasaki disease predicts a high probability of subsequent late intima-medial thickening. Pediatr Cardiol 2002;23:9 –14.
21. Tsuda E, Kamiya T, Ono Y, Kimura K, Kurosaki K, Echigo S. Incidence of stenotic lesions predicted by acute phase changes in coronary arterial diameter during Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2005; 26(1):73-9
