Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает и одновременно поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кисло родом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока; шум исчезает в течение 15 - 20 ч (функциональное закрытие). Окончательная облитерация и превращение протока в ligamentum arteriosum происходят в период от 2 до 10 нед внеутробной жизни. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1 - 2 нед после рождения.
Закрытие протока начинается в месте его отхождения от легочной артерии, где много гладкомышечных клеток. Возможно, незакрытие артериального протока связано с дефицитом или недоразвитием гладкомышечных клеток или эластических волокон в его стенке. Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения гладкомышечных клеток. Выделяющиеся при этом брадикинин и ацетилхолин способствуют сокращению протока, тогда как простагландин Е поддерживает его в состоянии дилатации.
При открытом артериальном протоке идет сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Сброс из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней превышает таковое в легочной артерии.
Клиническая тяжесть порока определяется следующими моментами:
- размерами протока;
- углом его отхождения (более благоприятно, если он отходит от аорты под острым углом, хуже - если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу);
- величиной общелегочного сопротивления.
При большом протоке значительное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что способствует раннему развитию легочной гипертензии. В таких случаях, если сопротивление в малом круге кровообращения будет превышать таковое в большом, возникает обратный венозно-артериальный сброс и появляется цианоз. Гемодинамические нарушения при открытом артериальном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии, преобладают дилатация и гипертрофия правого желудочка.
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
Читайте далее:
Открытый артериальный (боталлов) протокОткрытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, сохранивший нормальную для плода структуру после истечения сроков его закрытия» [Банкл Г., 1980]. Этот порок описывал Гален во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже. Открытый артериальный проток является ...
Открытый артериальный проток (Клиника, диагностика)Клиника, диагностика. Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2:1 - 3:1). Описаны семейные случаи порока с полигенным типом наследования. При его сочетании с катарактой и микроцефалией имеется синдром врожден ной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. В анамнезе обращают на себя внимание краснуха, перенесенная матерью во время беременности, ...
Смотрите также:
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879). Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов:
инфундибулярный - дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня; дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки (около 80% всех ДМЖП); дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки, может быть множественным (болезнь Толочинова - Роже); дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки; отсутствующая или рудиментарная...
Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются ангиоматозные структуры. В результате таких изменений легочный кровоток значительно уменьшается, увеличивается сброс в аорту, постепенно развивается цианоз. Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса определяется размером дефекта и соотношением общелегочного и общепериферического...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, но вскоре начинают отставать в массе тела. Причинами гипотрофии I- III степени являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гиповолемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов...
Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает. Генез этого шума обусловлен возникновением относительного стеноза митрального клапана на фоне возврата большого количества крови из легких в левое предсердие. У некоторых больных во втором - третьем межреберье слева со временем появляется прогодиастолический шум недостаточности аортальных...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими и электрокардиографическими данными существует корреляция. При небольшом дефекте ЭКГ нормальная, признаки изолированной гипертрофии миокарда левого желудочка, как правило, сочетаются с относительно большим дефектом, умеренным сбросом крови слева направо без увеличения общелегочного сопротивления. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка всегда...
