Под названием общего предсердно-желудочкового отверстия, или открытого атриовентрикулярного канала, понимают такую врожденную аномалию сердца, когда вследствие нарушения развития промежуточной перегородки не происходит разделения общего предсердно-желудочкового отверстия на правое и левое венозные устья.
Патологическая анатомия. Патологическая анатомия порока вариабельна. В настоящее время выделяют несколько форм открытого атриовентрикулярного канала: открытый общий атриовентрикулярный канал (рис. 87), частично открытый атриовентрикулярный канал с первичным дефектом межпредсердной перегородки и расщеплением септальной створки трикуспидального клапана, открытый косой атриовентрикулярный канал и частично
открытый атриовентрикулярный канал с дефектом межжелудочковой перегородки и расщеплением септальной створки трикуспидального клапана.
Рис. 87. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при открытом общем атриовентрикулярном канале.
Гемодинамика. Многообразие анатомических форм порока определяет нарушения гемодинамики. Наличие дефектов в перегородке сердца обусловливает лево-правый шунт как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков. Расщепление створок клапанов приводит к возникновению регургитации, которая может происходить не только из левого желудочка в левое предсердие, но и непосредственно в правое предсердие (при косом атриовентрикулярном канале). Большой объем лево- правого сброса крови рано приводит к развитию вторичных изменений легочных сосудов и возникновению легочной гипертензии. Камеры сердца перегружены большим дополнительным объемом крови, что приводит к расширению всех полостей сердца и гипертрофии миокарда наиболее нагруженных его отделов. Ввиду наличия большого сообщения между правыми и левыми камерами сердца возможно перемешивание артериальной и венозной крови с развитием артериальной гипоксемии.
Клинические признаки порока могут наблюдаться уже в раннем детском возрасте в виде декомпенсации кровообращения, отставания в физическом развитии. Дети часто болеют пневмонией, легко подвержены простудным заболеваниям, отстают в массе и росте. Рано появляется преходящий цианоз, иногда отмечается «монголизм».
Аускультативная картина не патогномонична.
Электрокардиографические изменения очень разнообразны. По данным Г. Г. Гелынтейна и соавт. (1976), для всех форм открытого атриовентрикулярного канала (кроме открытого косого) характерны парадоксальное, необычное сочетание отклонения электрической оси сердца влево с электрокардиографическими признаками гипертрофии правого желудочка, тенденция к отклонению угла а зубца Р влево, признаки гипертрофии предсердий, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, расщепление S-волны во II, III и a VF отведениях, замедление атриовентрикулярной проводимости и сочетание признаков преобладающей правожелудочковой гипертрофии с явлениями гипертрофии левого желудочка.
При рентгенологическом исследовании отмечается значительное увеличение границ сердца, выбухание или сглаженность II дуги по левому контуру, дуги левого предсердия и желудочка также выступают влево.
При катетеризации сердца данные зависят от формы порока. Общим является повышение насыщения артериальной крови в правых камерах сердца, одновременно часто регистрируется артериальная гипоксемия, на причины которой мы указывали ранее. Катетер часто проникает через дефект межпредсердной перегородки в левые камеры сердца. Отмечается повышение давления в предсердиях, правом желудочке и легочной артерии.
Лечение только хирургическое. Операцию производят в условиях искусственного кровообращения. Характер вмешательства зависит от формы порока. Производят пластическое закрытие дефектов перегородки сердца и пластику расщепленных створок клапанов, иногда приходится прибегать к протезированию митрального и трикуспидального клапана. Операцию необходимо выполнить как можно раньше, до развития необратимых изменений сосудов легких.
