Врожденные пороки сердца без цианоза (синюшности)
Что такое открытый артериальный (боталлов) проток? Артериальный (боталлов) проток — это кровеносный сосуд, который играет важную роль в жизни плода. После рождения он закрывается в течение первых дней или недель жизни. Расположен между легочной артерией и аортой. Давление крови в аорте превышает давление крови в легочной артерии. Если проток открыт, часть крови из аорты попадает в легочную артерию. Чрезмерное скопление крови в легких вызывает ее застой и воспаление легких, а иногда приводит к перегрузке легочных артерий — легочной гипертензии.
Нарушения кровообращения зависят от ширины открытого протока и количества
сбрасываемой через него крови. Узкий проток кроме типичного шума в сердце может никак больше не проявляться.
Этот порок, если нет других сопутствующих изменений, можно установить без зондирования сердца и ангиокардиографического исследования на основе эхокардиографии и допплеровского исследования.
Лечение открытого артериального протока оперативное. Проток перевязывается, и наступает полное излечение даже у маленьких детей.
В чем проявляется дефект межжелудочковой перегородки? Межжелудочковая перегородка состоит из двух частей: верхней — мембранозной и нижней — мышечной. Дефект в ниж¬ней, толстой, мышечной части межжелудочковой перегородки, если он небольшой, кроме шума в сердце никак не проявляется и может закрыться самостоятельно.
Дефект в верхней, мембранозной, части межжелудочковой перегородки вызывает нарушение кровообращения. Во время сокращения желудочков сердца часть крови из левого желудочка под высоким давлением попадает в правый, а йотом в легкие. При этом пороке возможны воспалительные заболевания в легких и развитие легочной гипертензии.
Иногда у детей с дефектом межжелудочковой перегородки развивается утолщение стенки правого желудочка ниже клапанов легочной артерии.
Это вызвано затруднением оттока крови из правого желудочка, обусловливает увеличение давления в правом желудочке и обратный ток крови из правого желудочка в левый. Сначала этот порок не вызывает синюшности («белый» порок), а затем становится «синим» (т. е. с синюшностью кожи и слизистых оболочек).
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки хирургическое. Операция проводится на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения. Дефект закрывается путем сшивания его краев или пластики искусственным кусочком при большом размере дефекта. Результаты лечения очень хорошие.
Если ребенку вовремя не сделали операцию, возникает опасность развития вторичных изменений в сосудах легких в результате увеличения в них количества крови.
При появлении тяжелых нарушений кровообращения, а также развитии повторных воспалений легких и признаков недостаточности кровообращения уже в грудном
возрасте необходимо оперативное лечение, что уменьшит приток крови к легким. Это облегчающая операция, заключающаяся в наложении «зажима» на легочную артерию для уменьшения ее просвета и объема поступающей крови. Радикальная операция выполняется позже — дефект перегородки ушивается, а «зажим» с легочной артерии снимается. Но обычно, даже у самых маленьких детей, «зажим» на легочную артерию накладывается очень редко, чаще практикуется радикальная операция — закрытие дефекта перегородки.
В чем проявляется дефект межпредсердной перегородки? Проявления этого порока зависят от места расположения и величины дефекта. Небольшой дефект в верхней части межпредсердной перегородки может не вызывать никаких симптомов. При большом дефекте снабженная кислородом кровь из левого предсердия попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек и в легкие. В легкие попадает чрезмерно большое количество крови. Кроме того, кровь в правое предсердие поступает из левого предсердия под относительно низким давлением. Этот порок редко вызывает грубые изменения в раннем возрасте. Обычно первые признаки болезни появляются у дошкольников и школьников. Легочная гипертензия редко развивается в раннем возрасте, однако после 20 лет у 30 % неоперированных больных она может достичь такой степени выраженности, которая уже не позволяет провести операционную коррекцию. У детей с дефектом межпредсердной перегородки характерное гибкое строение тела, недостаточная масса, они часто болеют воспалением дыхательных путей.
Дефект в нижней части межпредсердной перегородки приводит к недостаточности двустворчатого клапана, дефект в межжелудочковой перегородке вызывает нарушение работы трехстворчатого клапана. Такой порок носит название открытого предсердно-желудочкового канала.
Лечение хирургическое. Операция проводится на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения. Дефект ушивается, а если он большой — ставится «заплатка» из искусственного материала. Лечение предсердно-желудочкового канала основано на ушивании дефектов, а также пластике или замене двустворчатого или трехстворчатого клапанов. Результаты операции обычно хорошие.
В чем проявляется коарктация, или сужение просвета, аорты? Коарктация аорты — это сужение просвета аорты в том месте, где она делает полукруг.
Сужение может быть различной длины. Тяжесть порока зависит от степени и места сужения и возможного сочетания с другими пороками. Пороку часто сопутствует открытый
боталлов проток, дефект межжелудочковс перегородки, изменения в эндокарде, неправильное строение двустворчатого клапана и аортального клапана.
Верхняя часть тела, которая кровоснабжается из аорты до сужения, получает: чрезмерное количество крови. Артериальное давление на верхних конечностях высокое. Нижняя половина тела, ниже сужения аорты, получает недостаточное количество крови. Левый желудочек сердца выполняет избыточную нагрузку и увеличивается в размерах. Пульс на нижних конечностях слабый, почти не прощупывается, давление низкое.
Лечение оперативное и заключается в удалении суженного участка и соединении концов аорты или ее пластике.
Если участок сужения длинный, вшива¬ется вставка (протез) из искусственного материала. В последнее время все чаще приме¬няется метод расширения суженного участка с помощью катетера и баллончика (баллонная ангиопластика). Этим способом можно значительно расширить суженный участок аорты.
В чем проявляется сужение (стеноз) клапанов аорты и околоклапанного участка аорты? Клапан аорты регулирует подачу крови из левого желудочка сердца в аорту. Стеноз (сужение) значительно затрудняет выброс крови из сердца в аорту. Ткани и органы испытывают недостаток, кровоснабжения, а левый желудочек работает с перегрузкой. Особенно опасно кислородное голодание и недостаточное кровоснабжение мозга и венечных артерий.
Лечение хирургическое, зависит от степени сужения и клинических проявлений болезни. Операция проводится на открытом сердце с аппаратом искусственного (экстракорпорального) кровообращения. Иногда необходима замена клапана. В некоторых случаях при изолированном сужении створок аортального клапана делают пластику (вальвулопластика) баллончиком (расширение, как при коарктации аорты).
В чем проявляется сужение клапана легочной артерии? Клапан легочной артерии регулирует поступление венозной крови из правого желудочка в легочную артерию. В легких венозная кровь отдает двуокись углерода и обогащается кислородом.
Сужение клапана или места выхода из сердца (устья) легочной артерии приводит к снижению притока крови к легким. В результате уменьшается количество обогащенной кислородом крови в тканях. Правый желудочек с усилием проталкивает кровь в легочную артерию и в результате перегрузки увеличивается. Проявление заболевания зависит от степени сужения. Если давление в правом предсердии и правом желудочке становится очень высоким, в межпредсердной перегородке может открыться овальное окно, через которое кровь попадет в левое предсердие и в результате появится синюшнбсть (цианоз).
Сужение клапанов и устья легочной артерии — показание к операции на открытом сердце. Результаты операции в целом очень хорошие. В случае изолированного сужения клапанов легочной артерии у детей можно проводить коррекцию методом баллонной ангиопластики без вскрытия грудной клетки.
