Врожденные пороки сердца без цианоза

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки — это патологическое сообщение между двумя предсердиями. Наиболее распространенный ВПС у взрослых. Болеют чаще женщины.

Основными анатомическими вариантами дефекта межпредсердной перегородки являются: 1) вторичные дефекты, которые располагаются

в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки; 2) первичные дефекты, локализующиеся в нижней части перегородки. Их нижний край образуется гребешком, отделяющим мит­ральный клапан от трехстворчатого. В большинстве случаев отмечается расщепление створки митрального и реже — трехстворчатого клапана, которое сопровождается их недостаточностью, что усугубляет нарушения гемодинамики и отягощает клиническое течение порока.

Наиболее тяжелым вариантом дефекта межпредсердной перегородки является продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в результате чего возникает общее предсердно-желудочковое сообщение - так называемая атриовентрикулярная коммуникация с рас­щеплением и недостаточностью митрального клапана.

Дефект межпредсердной перегородки нередко сочетается с другими пороками. Его комбинация с ревматическим митральным стенозом носит название синдрома Лютембаше.

Механизмы нарушения гемодинамики. Первичное нарушение ге­модинамики связано с шунтированием крови через дефект слева на­право, в результате чего артериальная кровь из левого предсердия подмешивается к венозной крови в правом предсердии. Такое направление сброса обусловлено: 1) большей диастолической податливостью правого желудочка по сравнению с левым и меньшим сопротивлением сосудов малого круга кровообращения по сравнению с большим; 2) различием давления в предсердиях. При небольших дефектах давление в правом предсердии на 3—5 мм рт.ст. ниже, чем в левом. Однако этот фактор имеет второстепенное значение, так как при больших размерах дефекта среднее давление в предсердиях практически одинаковое.

Величина шунта зависит от размеров дефекта, различий диастолической податливости желудочков и величин ОПСС и ЛСС.

Шунтирование крови происходит главным образом в конце систолы и начале диастолы желудочков и возрастает во время систолы предсердий. Оно приводит к: а) диастолической перегрузке (перегрузке объемом) правого желудочка и правого предсердия; б) увеличению легочного кровотока, который может в несколько раз превышать кровоток в большом круге ктювоойпашения- в^ уменьшению поступления кпптш r левые отпепы сердца и аорту.

Несмотря на значительное увеличение легочного кровотока, выраженная гипертензия в малом круге кровообращения в первые 20 лет возникает очень редко, не более чем у 2 % больных. В более старшем возрасте постепенно развивающаяся пролиферация интимы и гипертрофия медии легочных артериол приводит к стойкому повышению давления в легочной артерии.

Компенсация первичных нарушений гемодинамики обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка. На первых порах гипертрофия правого желудочка, вызывая уменьшение его диастолической податливости, способствует уменьшению объема сброса крови из левого предсердия в правое. К этому же приводит и повышение давления в легочной артерии вследствие увеличения сопротивления изгнанию крови из правого желудочка.

Нарушение компенсации наступает относительно поздно и в значительной мере связано с развитием склеротических процессов в легочных артериолах и стойкой артериальной (прекапиллярной) легочной гипертензии. Дистрофические изменения в гипертрофированном миокарде правого желудочка, особенно в условиях нарастающей перегрузки сопротивлением, приводят к развитию его недостаточности. При этом повышение диастолического давления в правом желудочке и среднего давления в правом предсердии обусловливают снижение диастолической податливости правого желудочка и выравнивание давления в предсердиях, вследствие чего величина сброса крови через дефект значительно умень­шается. В очень редких случаях направление шунта меняется, и венозная KnoRK ич ппавого ггоегтсегшия подмешивается к яптепиализипованной кпови в левом предсердии — возникает центральный цианоз, свойственный синдрому Эйзенменгера. Наличие митральной регургитации при первичных дефектах вызывает увеличение объема лево-правого шунта и в ряде случаев сопровождается шунтированием крови через расщепленную створку клапана из левого желудочка в правое предсердие.

Особенностью изменений гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки у взрослых является развитие недостаточности левого желудочка. Она обусловлена детренированностью функционально недогруженного желудочка и его поражением вследствие сопутствующих заболеваний — ИБС, эссенциальной артериальной гипертензии и других, а при первичных дефектах межпредсердной перегородки - также митральной регургитацией. Недостаточность левого желудочка, вызывая умень­шение его податливости, может приводить к увеличению объема лево-правого шунта. Если правый желудочек вследствие своей дисфункции не в состоянии перекачать возросший приток крови, происходит повышение диастолического давления в обоих желудочках и предсердиях и появляется или усугубляется застой в венах большого круга кровообращения. Таким образом, левожелудочковая недостаточность у больных с дефектом межпредсердной перегородки может приводить к увеличению застоя крови на путях притока к правому желудочку.

Клиника зависит от величины сброса крови и легочной артериальной гипертензии. При небольших размерах шунта длительное время жалоб нет, трудоспособность не ограничена, и порок выявляется при случайном обследовании. Такие больные подвержены респираторным инфекциям. В большинстве случаев жалобы появляются в возрасте после 30 лет. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, прогрессирующая слабость и утомляемость, реже сердцебиение и перебои.

При осмотре и пальпации определяют усиленный правожелу-дочковый сердечный толчок и в ряде случаев пульсацию легочной артерии. При аускультации сердца выслушивают: 1) незвучный мезо-систолический шум (шум изгнания) во втором межреберье слева у края

грудины, обусловленный увеличением кровотока через клапаны легочной артерии; 2) акцент (Р2 > А2) и расщепление II тона, фиксированное на вдохе, что является важным диагностическим признаком порока. Может определяться также тихий мезодиастолический шум у левого края грудины с эпицентром в четвертом межреберье слева, связанный с относительным стенозом трехстворчатого клапана вследствие увеличения кровотока через него. Эти данные регистрируются на ФКГ. У больных с первичным дефектом межпредсердной перегородки систолическое дрожание и грубый го- лосистолический шум в области верхушки указывают на сопутствующую недостаточность митрального или реже - трехстворчатого клапанов.

При повышении ЛСС и уменьшении лево-правого шунта данные физического обследования меняются: а) уменьшается звучность шумов, образующихся на клапане легочной артерии и трехстворчатом клапане; б) увеличивается акцент Р2 и уменьшается величина расщепления II тона, вплоть до его исчезновения; в) появляется протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии — так называемый шум Грэма Стилла. Может определяться также систолический тон выброса крови в легочную артерию. Изменение направления сброса приводит к появлению обмороков, кровохарканья, центрального цианоза, барабанных палочек и нарастанию сердечной недостаточности. В крови определяется эритроцитоз.

Диагностика. Для ЭКГ при дефекте межпредсердной перегородки характерны: 1) отклонение электрической оси сердца вправо при вторичном дефекте и влево — при первичном; 2) признаки гипертрофии правого желудочка и блокады правой ножки пучка Гиса вследствие замедления возбуждения заднебазальной части межжелудочковой перегородки в виде появления rSR в правых грудных отведениях (наиболее важный диагностический признак); 3) признаки гипертрофии правого предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки определяются: 1) увеличение правых желудочка и предсердия; 2) сглаженная талия вследствие выбухания ствола легочной артерии; 3) усиление легочного сосудистого рисунка; 4) уменьшение дуги аорты. У ряда больных с первичным дефектом межпредсердной перегородки отмечается также дилатация левого предсердия.

На ЭхоКГ определяются дилатация легочной артерии и правого желудочка с систолическим движением кпереди межжелудочковой перегородки (так называемое парадоксальное движение) вследствие его объемной перегрузки. Дефект можно непосредственно увидеть (но не всегда!) из субкостальной или парастернальной позиции либо на 4-камерном апикальном изображении сердца. Он хорошо определяется с помощью допплерэхокардиографии. Благодаря этому двухмерная эхокардиография с допплеровским исследованием постепенно заменяет катетеризацию сердца как метод верификации диагноза дефекта межпредсердной перегородки. К инвазивному обследованию прибегают в неясных случаях, при наличии признаков высокой легочной гипертензии и при подозрении на сопутствующие аномалии.

При катетеризации сердца для дефекта межпредсердной перегородки характерно: 1) проведение катетера из правого предсердия в левое; 2) более высокое насыщение гемоглобина кислородом в крови правого предсердия по сравнению с пробами из полых вен; 3) повышение давления в легочной артерии.

Дифференциальная диагностика. Вторичный дефект межпредсердной перегородки необходимо дифференцировать с: 1) небольшим стенозом устья легочной артерии; 2) невинным шумом у практически здоровых лиц; 3) митральным стенозом; 4) хроническим легочным сердцем. Первичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с чис­той митральной недостаточностью ревматического и неревматического генеза; дефектом межжелудочковой перегородки.

Систолический шум изгнания у асимптоматичных больных молодого возраста с вторичным дефектом межпредсердной перегородки необходимо отличать от сходного шума, характерного для небольшого стеноза устья легочной артерии, и невинного шума. В пользу дефекта межпредсердной перегородки свидетельствуют фиксированное на вдохе расщепление II тона и акцент Р2, большая амплитуда конечного зубца R по сравнению с начальным зубцом г в отведениях V ( 2 на ЭКГ и увеличение правых отделов сердца, а также ствола легочной артерии при рентгенографии и двухмерной эхокардиографии.

У больных зрелого возраста с дефектом межпредсердной перегород­ки, осложненным мерцательной аритмией, мезодиастолический шум тока крови через трехстворчатый клапан и широкое расщепление II тона с его акцентом нужно отличать от мезодиастолического шума и щелчка открытия митрального клапана при митральном стенозе. В обоих случаях отмечаются также признаки гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии. Распознать эти заболевания помогает ЭхоКГ, на которой определяется патогномоничное для митрального стеноза изменение морфологии и характера движения митрального клапана.

В зрелом и пожилом возрасте дефект межпредсердной перегородки необходимо дифференцировать с хроническим легочным серд­цем, что, учитывая подверженность таких больных бронхолегочным инфекциям и низкую амплитуду шума, бывает подчас сложно. Важное значение имеют пульмонологический анамнез и обследование, с одной стороны, и настороженность в отношении возможности ВПС - с другой, что позволяет провести тщательный поиск признаков сброса крови.

Первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающийся пансистолическим шумом митральной недостаточности, дилатацией левого предсердия и легочной гипертензией, дифференцируют также с чистой недостаточностью митрального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки, которые имеют сходные проявления. Однако, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, для этих заболеваний характерны признаки гипертрофии ле­вого желудочка на ЭКГ и его дилатация по данным рентгенологического

и эхокардиографического исследований. Уточнить диагноз позволяет двухмерная эхокардиография с тщательным изучением аппарата митрального клапана и перегородок сердца и допплеровским исследованием, а в сложных случаях - катетеризация сердца.

При выраженной легочной гипертензии, особенно сопровождающейся развитием синдрома Эйзенменгера, определить характер порока чрез­вычайно сложно. В таких случаях провести дифференциальную диагностику с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и первичной легочной гипертензией позволяет только катетеризация сердца.

Диагноз ставят на основании: 1) характерной мелодии сердца по данным аускультации и фонокардиографии в сочетании с 2) наличием rSR в правых грудных отведениях ЭКГ; 3) характерной конфигурации тени сердца при рентгенологическом исследовании. Подтверждают диагноз с помощью двухмерной эхокардиографии с допплеровским исследовани­ем, а в неясных случаях — путем катетеризации сердца.

Основными осложнениями и причинами смерти являются: 1) нарушения ритма, чаще всего — мерцательная аритмия, вначале пароксизмальная, а затем постоянная форма. Встречаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии; 2) застойная сердечная недостаточность (право- и левожелудочковая); 3) легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, который при этом пороке развивается редко - примерно у 8 % больных; 4) инфекционный эндокардит (крайне редкое осложнение).

Течение. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки течение более благоприятное. Жалобы обычно появляются лишь в зрелом возрасте и имеются у большинства больных в возрасте старше 40 лет. К 50-летнему возрасту примерно 75 % больных страдают от сердечной недостаточности, развитию которой способствует мерцательная аритмия. Сердечная недостаточность обусловлена как изолированным сбросом крови слева направо, значительным по объему, так и выраженной легочной гипертензией, которая значительно отягощает прогноз.

Течение при первичном дефекте межпредсердной перегородки более тяжелое, чем при вторичном. Большинство больных начинают предъявлять жалобы к 20-летнему возрасту. Кроме перечисленных осложнений, у таких больных может развиться полная атриовентрикулярная блокада вследствие частой травматизации атриовентрикулярного узла, расположенного кзади от дефекта, турбулентным потоком крови через него.

Лечение. Для предотвращения осложнений - легочной гипертензии и сердечной недостаточности, которые, как правило, развиваются после 40 лет, а при первичном дефекте межпредсердной перегородки — раньше, рекомендуется хирургическая коррекция. Оперативное лечение показано всем больным с неосложненным заболеванием, даже бессимптомным, при наличии значительного объема лево-правого шунта, когда минутный объем малого круга кровообращения в 1,5 раза и более больше, чем большого, или имеется дилатация правых отделов сердца. Хотя оптимальным

возрастом для операции считаются 3 года — 6 лет, отличные результаты хирургической коррекции получают и позже, даже у больных старше 40 лет, при условии отсутствия у них высокой легочной гипертензии. Наличие легочной гипертензии ухудшает результаты оперативного лечения. Хирургическое вмешательство противопоказано в следующих случаях: 1) при высо­кой легочной гипертензии с минимальным сбросом или с изменением направления сброса и цианозом (синдроме Эйзенменгера). В таких случаях зак­рытие дефекта, через который разгружается правый желудочек, приводит к увеличению его перегрузки и нарастанию недостаточности; 2) при значительной левожеигудочковой недостаточности. При умеренной легочной гипертензии она может вызывать увеличение шунта. При этом закрытие дефекта влечет за собой увеличение притока крови к левому желудочку, что может значительно усугубить его недостаточность.

Операция заключается в ушивании дефекта или пластике заплатой в условиях искусственного кровообращения. При первичном дефекте межжелудочковой перегородки со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или производят протезирование митрального клапана. Хирургическая летальность составляет в последние годы около 3-4 %, преимущественно за счет первичных дефектов. При вторичных дефектах летальность менее 1 %. Она повышается до 10 % при наличии легочной гипертензии.

Медикаментозная терапия симптоматическая и включает: 1) активное лечение респираторных инфекций: 2) антиаритмическую терапию при мерцательной аритмии и пароксизмальной суправентрикулярной тахи­кардии; 3) лечение застойной сердечной недостаточности. Хотя риск инфекционного эндокардита у таких больных очень мал, перед проведением хирургических манипуляций показана антибиотикопрофилактика.

Прогноз при вторичном дефекте межпредсердной перегородки хороший даже без хирургического лечения. Небольшие дефекты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Вследствие возможности увеличения лево-правого шунта, развития мерцательной аритмии и сопутствующих заболеваний левого желудочка с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. При первичном дефекте прогноз хуже. Основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.

Отдаленные результаты оперативного лечения в целом хорошие и лучше, чем при других В ПС. При закрытии больших дефектов в среднем возрасте могут сохраняться умеренные признаки правожелудочковой недостаточности, предсердные аритмии, увеличение сердца, расщепление S 2 , систолический шум и rSK в правых грудных отведениях ЭКГ.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — это патологическое сообщение между двумя желудочками. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Чаще всего располагается в мембранозной части перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее распространенных ВПС у детей. У взрослых он встречается значительно реже в связи со спонтанным закрытием, даже при наличии значительного шунта, между 1 и 4 годами жизни в 25 % случаев, гибелью части больных от сердечной недостаточности и хирургической коррекцией порока в детском возрасте.

Механизм нарушений гемодинамики. Нарушения гемодинамики зависят от величины сброса крови, которая определяется размерами дефекта и сопротивлением сосудов малого и большого кругов кровообращения. Первичным нарушением гемодинамики является сброс крови через дефект из левого желудочка в правый по градиенту давления. Это вызывает увеличение легочного кровотока и, следовательно, притока к левым отделам сердца и объемную перегрузку левого желудочка и предсердия.

Компенсация достигается гиперфункцией и гипертрофией мощ­ного левого желудочка. При дефектах диаметром менее 4-5 мм с небольшим сбросом крови гипертрофия левого желудочка обеспечивает полную компенсацию нарушений гемодинамики. При значительной величине шунта легочный кровоток резко возрастает и в несколько раз превышает минутный объем большого круга кровообращения. В ответ на переполнение кровью постепенно развивается сужение легочных артериол вследствие гипертрофии медии и склероза. ЛСС повышается, и нарастает легочная артериальная гипертензия. Повышенное сосудистое сопротивление значительно увеличивает нагрузку на правый желудочек и вызывает его гиперфункцию и гипертрофию.

Время развития и выраженность легочной гипертензии варьируют. Во многих случаях она появляется рано, в первые месяцы и годы жизни. Легочная гипертензия определяет тяжесть течения порока. По мере ее увеличения сброс артериальной крови уменьшается. Когда сопротивле­ние сосудов малого круга кровообращения начинает превышать сопротивление сосудов большого круга кровообращения, развивается синдром Эйзенменгера — сброс меняет свое направление, и появляется цианоз.

Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточ­ности функционально отягощенных желудочков — левого и правого (вследствие легочной гипертензии).

Клиника порока определяется величиной сброса крови и легочной гипертензии. Небольшие дефекты (болезнь Толочинова—Роже) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем- четвертом межреберье у левого края грудины. Жалоб нет, данные ЭКГ и рентгенологического исследования без изменений. Следует подчеркнуть,

что звучность шума не коррелирует с величиной дефекта и объемом сброса крови (много шума из ничего).

При дефекте больших размеров появляются симптомы нарушений гемодинамики. При отсутствии легочной гипертензии или ее умеренной выраженности больные жалуются на одышку при физической нагрузке и утомляемость. В анамнезе - частые бронхолегочные инфекции. При фи­зическом исследовании отмечаются бледность кожи и усиленный верхушечный толчок, который часто смещается влево. При аускультации и фонокардиографии характерны: 1) грубый пансистолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины и широкой иррадиацией, который сопровождается систолическим дро­жанием; 2) акцент II тона над легочной артерией (Р2); 3) появление III тона. Может отмечаться также тихий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза.

При развитии синдрома Эйзенменгера у больных нарастают одышка и слабость, вначале при нагрузке, а затем и в покое, которые из-за сниженного миокардиального резерва сопровождаются сердцебие­нием, изредка ангинозной болью. Часто отмечается кровохарканье, обус­ловленное либо тромбозом мелких ветвей легочной артерии in situ с развитием инфаркта легкого, либо разрывом мелких капилляров при физическом и эмоциональном напряжении. При разрыве артериол может развиться легочное кровотечение с летальным исходом. Нарастают признаки правожелудочковой недостаточности. При физическом обследовании обращают на себя внимание стойкий центральный цианоз кожи в покое (результат право-левого шунта) и барабанные палочки. Появляются набухание шейных вен и периферические отеки. Важно помнить, что с уменьшением сброса крови звучность шума и его пальпаторного эквивалента — дрожания — резко ослабевает, что является грозным и прогностически неблагоприятным признаком. Усиливается акцент Р2 и исчезает расщепление II тона (в отличие от сохраняющегося фиксированного расщепления II тона при дефекте межпредсердной перегородки). Часто появляют­ся систолический тон изгнания крови в легочную артерию, правожелудочковый ритм галопа ( S 3 или S 4 ), протодиастолический шум относительной недостаточности растянутых клапанов легочной артерии (шум Грэма Стилла) вдоль левого края грудины. При выраженной дилатации правого желудочка вследствие его недостаточности между верхушкой и мечевидным отростком определяется пансистолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Диагностика. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия, а при развитии легочной гипертензии — также правого желудочка. При рентгенологическом исследовании большой сброс крови слева направо при отсутствии существенной легочной гипертензии проявляется: 1) увеличением левого желудочка; 2) увеличением левого предсердия; 3) увеличением легочной артерии; 4) усилением легочного сосудистого рисунка; 5) уменьшением дуги аорты. При нарастании прека-

пиллярной легочной гипертензии происходит обеднение сосудистого рисунка на периферии легочных полей, в то время как ствол легочной артерии еще больше выбухает и появляется дилатация правых отделов сердца.

Двухмернаяэхокардиография, особенно с допплеровским исследованием большинстве случаев верифицирует диагноз, позволяя точ­но определить локализацию и размеры дефекта, наличие и направление шунта. К катетеризации сердца и ангиокардиографии обычно прибегают для уточнения величины и направления сброса крови, состояния сосу­дов легких и наличия сопутствующих пороков. При умеренной легочной гипертензии насыщение гемоглобина кислородом в правом желудочке выше, чем в правом предсердии. Когда давление в легочной артерии приближается к давлению в аорте, в правых отделах оно уравнивается, а в левом желудочке становится меньшим, чем в левом предсердии.

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, для которых характерны систолический шум у левого края грудины, гипертрофия и дилатация левого желудочка и признаки легочной гипертензии: 1) ревматической и неревматической мит­ральной недостаточностью; 2) обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии (идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом); 3) стенозом устья легочной артерии; 4) белой тетрадой Фалло; 5) дефектом межпредсердной перегородки. Диагноз ставят на основании сопоставления характерной мелодии сердца с электрокардиографическими и рентгенологическими данными о том, какие отделы сердца гипертрофированы и дилатированы. Уточнить его позволяют эхокар- диография и катетеризация сердца с ангиокардиографией.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки включают: 1) осложнения, связанные с прогрессированием легочной гипертензии и раз­витием синдрома Эйзенменгера — тромбозы различной локализации, в том числе легочной артерии с инфарктами легких, легочное кровотече­ние, эмболии в большой круг кровообращения, правожелудочковую недостаточность, внезапную смерть;

2) инфекционный эндокардит с локализацией вегетации чаще в пра­вом желудочке в месте удара струи крови;

3) аортальную недостаточность вследствие пролапса створки клапана в дефект, которая способствует прогрессированию левожелудочковой недостаточности;

4) левожелудочковую недостаточность при наличии больших шунтов. Основными факторами, определяющими течение и прогноз, в том числе эффект хирургического лечения, являются величина давления в легоч­ной артерии и ЛСС.

Лечение хирургическое. Оно показано во всех случаях наличия значительного лево-правого шунта, когда легочный кровоток превышает системный в 2 раза и более. Об этом свидетельствуют признаки гипертро­фии левого желудочка и увеличение сердца при отсутствии или умеренной легочной гипертензии. В последнем случае необходима безотлагательная операция. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, неболь­шие дефекты без нарушения кровообращения и изменений на ЭКГ и рентгенограммах не требуют коррекции. Хирургическое лечение противопоказано, когда давление в легочной артерии равно или превышает давление в аорте и имеется право-левый шунт. При этом дефект имеет защитное значение, так как обеспечивает гемодинамическую разгрузку правого желудочка. У взрослых производят только радикальную коррекцию порока путем ушивания дефекта или его пластики заплатой в усло­виях искусственного кровообращения. Ее эффективность тем выше, чем ниже давление в легочной артерии. При существенной легочной гипертензии, связанной со склеротическими изменениями в сосудах, давление после операции практически не снижается.

Хирургическая летальность составляет около 3—5 % и зависит в основном от легочной гипертензии.

Медикаментозная терапия неоперабельных больных с синдромом Эй- зенменгера симптоматическая. Помимо лечения сердечной недостаточ­ности, она включает антикоагулянты для предотвращения тромбозов легочной артерии и других органов и кровопускания при выраженной полицитемии. Необходимо избегать дегидратации и системной артериальной гипотензии, которые могут вызвать летальный исход в связи с рез­ким увеличением сброса венозной крови в большой круг кровообраще­ния. Это обусловливает важность соблюдения осторожности в случае применения периферических вазодилататоров и мочегонных средств при лечении сердечной недостаточности. То же касается и внутривенных инъекций из-за опасности эмболии мозга. Больным противопоказаны диагностическая катетеризация сердца и ангиокардиография. В крайне тяжелых случаях можно рекомендовать трансплантацию комплекса сердце—легкие.

Прогноз при неосложненном дефекте хороший.

Отдаленные результаты хирургического лечения. Чем в более раннем возрасте произведена операция, тем меньше остаточная легочная гипертензия. При выполнении операции у взрослых органические изменения в сосудах легких сохраняются. У таких больных даже при отсутствии жалоб может оставаться повышенным давление в легочной артерии. По данным инструментальных методов исследования функция левого желудочка обычно не изменена, а правого - несколько снижена. После операции может сохраняться и прогрессировать аортальная недостаточность.