Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии обусловлен чаще всего сужением клапанов легочной артерии, реже под- и надклапанным сужением, сужением ветвей легочной артерии. Подклапанное сужение обычно является частью сложного врожденного порока сердца.

У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.

Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обуславливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка:

• при стенозе легочной артерии легкой степени разница давления между желудочком и легочной артерией составляет менее 30 мм рт. ст.;
• при средней степени тяжести 30-80 мм рт. ст.;
• при тяжелой степени порока более 80 мм рт. ст.

Величина разницы давления зависит от размера отверстия клапанного кольца.

Незначительный или умеренный стеноз легочной артерии может ничем не проявляться.

При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность. Цианоз появляется в терминальной фазе. Границы сердца расширены в поперечнике. К характерным физикальным данным относится систолическое дрожание в области верхней части левого края грудины и надгрудинной вырезки. Степень усиления правожелудочкового толчка нарастает по мере увеличения выраженности обструкции выходного отдела правого желудочка. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Ослаблен II тон на легочной артерии, I тон на верхушке усилен. Имеется риск развития инфекционного эндокардита.

Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.

На ЭКГ определяются смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.

С помощью допплеровского исследования оцениваются степень сужения, градиент давления между желудочком и легочной артерией, и размеры камер сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это самый частый порок сердца, обедняющий кровообращение. Тетрада Фалло характеризуется:

• большим дефектом межжелудочковой перегородки;
• расположением аорты над местом дефекта;
• гипертрофией правого желудочка;
• стенозом легочной артерии.

Вследствие больших размеров дефектов межжелудочковой перегородки систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень закупорки правого желудочка определяет направление и объем сброса крови. В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки имеют второстепенное значение, так как их диаметр в основном равен диаметру устья аорты.

Различаются две основные формы Тетрады Фалло:

• крайний вариант тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола: легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети рано синеют, без оперативного вмешательства в 80 % случаев погибают на первом месяце жизни.

• классический вариант тетрады Фалло: стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка. Цианоз у этих детей чаще возникает в 2-3-месячном возрасте. С рождения четко выслушивается систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки, рано появляется одышка, часто у таких детей неправильно диагностируют дефект межжелудочковой перегородки и назначают дигоксин, который не показан при данном пороке.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка при кормлении или движении, цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания развиваются у детей до года и у детей младшего возраста.

Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. Могут наблюдаться тяжелая полицитемия или относительная анемия. Обструкция выносящего тракта правого желудочка прогрессирует.

Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой.

На ЭКГ выявляются смещение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса.

Диагноз подтверждается данными эхокардиографии (возможна визуализация всех структурных компонентов тетрады Фалло, включая уровень обструкции выносящего тракта правого желудочка, цветное доп-плеровское исследование помогает установить направление сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки), катетеризации сердца и ангиографии.