Врожденные пороки сердца у детей

30 Мая 2011, Просмотров: 1258, Автор админ

ВРОЖДЕННЫЕ пороки сердца — аномалии развития, занимающие третье место после пороков развития центральной нервной системы и пороков развития опорно-двигательного аппарата. Известно более 350 вариантов врожденных пороков, при этом многие пороки сердца настолько сложны по анатомическому сочетанию, что дети погибают от осложнений порока на очень ранних этапах жизни, часто даже в период новорожденности.

Причины формирования пороков развития, не только врожденных пороков сердца, разнообразны. Выделяют несколько основных причинных групп:

1) экологические факторы и профессиональные вредности, например, ионизирующее излучение, высокие частоты, анилиновые красители и растворители;

2) курение женщины перед наступлением беременности, в период беременности, а также пассивное курение;

3) острые инфекционные заболевания женщины в первые три месяца вынашивания плода (например, корью, коревой краснухой, другими вирусными заболеваниями), а также тяжелое течение некоторых хронических заболеваний — сердца, сахарного диабета и др.

Чаще всего врожденный порок сердца впервые обнаруживает врач-педиатр по наличию дополнительных звуковых шумов при выслушивании сердца. Порок может быть выявлен практически в любом возрасте; сроки его первичного выявления зависят от анатомических особенностей сердца, которые, в свою очередь, определяют тяжесть течения порока и характер жалоб.

Жалобы в большинстве случаев связаны с сердечной недостаточностью — осложнением подавляющего большинства врожденных пороков сердца. Из-за сердечной недостаточности дети плохо прибавляют в весе, быстро устают, плохо переносят физические нагрузки: подъем по лестнице, быструю ходьбу, бег и др. Конечно, нетренированные дети, ведущие малоподвижный образ жизни, также могут быстро уставать. Безусловно, диагноз врожденного порока сердца можно считать окончательным, если ребенок комплексно обследован, в том числе кардиохирургом (по специальным показаниям).

Все врожденные пороки сердца делят на три основные группы:

бледного типа (пороки без цианоза — синюхи);

синего типа (пороки с цианозом);

с препятствием кровотоку.

К порокам бледного типа относят, в частности, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Наиболее тяжелый по клиническому течению порок — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Тяжесть течения порока определяется величиной перегрузки полостей сердца и величиной сброса крови из левого желудочка в правый (из камеры с большим давлением в камеру с меньшим давлением). Порок обычно проявляется рано, часто — в первые дни жизни. Во-первых, рано выявляется шум сброса, во-вторых, нарастает объем крови, протекающей через легкие (из-за сброса), и формируются застойные явления по малому (легочному) кругу кровообращения, сопровождающиеся одышкой (увеличением числа дыхательных движений), влажным кашлем, а затем появлением влажных хрипов в легких, что может осложниться застойной пневмонией. Параллельно нарастают застойные явления и по большому (венозному) кругу кровообращения, что клинически проявляется увеличением размеров печени, отеками, появлением жидкости в брюшной полости. Кроме того, характерным для тяжелого течения ДМЖП является формирование «сердечного горба» в виде выбухания грудины. В настоящее время хирургическое лечение позволяет восстановить здоровье ребенка при своевременной операции. Следует знать: чем позже проведена радикальная операция, тем более неблагоприятными могут быть отдаленные результаты. Поэтому операцию по поводу ДМЖП обычно проводят в течение первого года жизни. Существует один анатомический вариант ДМЖП, при котором операцию и любое другое лечение не проводят — это дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова — Роже). Дефект небольшой и не приводит к тяжелым последствиям.

Примерно таким же по тяжести течения может быть другой порок — открытый артериальный проток (ОАП), при котором сброс крови через проток происходит при той же большой разнице давления, как и при ДМЖП. Проток функционирует у плода, являясь сообщением между аортой и легочной артерией, и должен закрываться в первые часы после рождения. А так как аорта отходит от левого желудочка, а легочная артерия — от правого желудочка, то, соответственно, и давление в аорте такое же, как в левом желудочке, а в легочной артерии — как в правом. Таким образом, жалобы при ОАП практически такие же, как и при ДМЖП. Разница выявляется при клиническом осмотре: отмечается формирование левостороннего «сердечного горба» и другой характер шума над областью сердца. Оперативное лечение проводится в ранние сроки с хорошими результатами.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — третий часто встречающийся порок сердца бледного типа. Он выявляется достаточно поздно, иногда даже у взрослого человека, так как разница давления между предсердиями очень небольшая — 8–10 мм рт. ст., в то время как между желудочками разница давления — 90–100 мм рт. ст. Жалобы носят принципиально такой же характер, как при первых двух пороках. Оперативное лечение следует проводить при первых же признаках появления и нарастания сердечной недостаточности.

К наиболее распространенным врожденным порокам синего типа относят тетраду Фалло и транспрозицию магистральных сосудов. Эти пороки объединяет выраженная синюха (цианоз) кожи и видимых слизистых, при тетраде Фалло — нарастающая постепенно, с увеличением двигательной активности ребенка, а при транспозиции магистральных сосудов — с рождения.

Тетрада Фалло клинически, кроме цианоза, проявляется одышечно-цианотическими приступами, возникающими при физической и эмоциональной нагрузках. Приступы сопровождаются усилением цианоза, нарастанием одышки, возможно — с потерей сознания. Приступы купируются подачей увлажненного кислорода, введением спазмолитических и тонизирующих средств. Оперативное лечение проводится как в младшем, так и в более старшем возрасте с хорошими результатами. Если ребенок страдает очень частыми приступами, то оперативное лечение проводят в два этапа: сначала проводят паллиативную операцию, в результате которой урежаются приступы и состояние ребенка несколько стабилизируется, а через 6 месяцев — радикальную операцию. Останавливаться на паллиативной операции нельзя, так как через 8–12 месяцев появляются признаки сердечной недостаточности, и возможности радикального лечения могут быть упущены.

Транспозиция магистральных сосудов — порок, который диагностируют впервые в роддоме. Это, пожалуй, самый тяжелый порок сердца. Ребенка сразу же переводят в специализированное кардиохирургическое отделение, где проводят первый этап операции, а затем в течение первых месяцев жизни — радикальную кардиохирургическую коррекцию (информация о аппаратуре medbuy.ru). В настоящее время результаты проведенных вмешательств удовлетворительные и хорошие.

В настоящее время диагноз «врожденный порок сердца» не является фатальным, так как разработаны и широко используются эффективные оперативные методы лечения.

Постоянная ссылка на новость: