Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения Амиркулов Бахтиер Джумаевич

Диссертация - 15у.е., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - 6 у.е., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Амиркулов Бахтиер Джумаевич. Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения : диссертация ... доктора медицинских наук : 14.00.44 / Амиркулов Бахтиер Джумаевич; [Место защиты: Научный центр сердечно-сосудистой хирургии РАМН].- Москва, 2004.- 341 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1. Обзор литературы.

Глава 2. Материал и методы исследования.

2.1. Характеристика клинического материала .

2.2. Методы исследования.

Глава 3. Структура, особенности: клинико-гемодинамических показателей; диагностики; характера и частоты осложнений; сопутствующей патологии у взрослых пациентов с ВПС бледного типа, перед радикальной операцией .

Глава 4. Структура, особенности: клинико-гемодинамических показателей; диагностики; характера и частоты осложнений; сопутствующей патологии у взрослых пациентов с ВПС синего типа перед радикальной операцией .

Глава 5. Особенности коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых пациентов .

Глава 6. Результаты радикальной коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых пациентов.

Заключение

Выводы

Список литературы

Введение к работе

До настоящего времени число ежегодно регистрируемых врожденных пороков сердца (ВПС) не уменьшается. В связи с тем, что далеко не у всех пациентов врожденные пороки сердца бывают диагностированы при рождении, то фактически их количество еще больше. Из этого числа больных около половины погибают на первом году жизни и лишь определенное число, из оставшихся в живых пациентов, доживают до старшего возраста.

Так например, примерно одну треть всех случаев врожденных пороков сердца, обнаруженных у взрослых составляет дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (DS. Moodie 1994; DS. Moodie 2001; RH. Feldt et al., 1971; M. Campbell 1970). Несмотря на то, что некоторые пациенты доживают без закрытия ДМПП до восьмой и девятой декады жизни (Ж. Perloff 1984), довольно часто взрослые пациенты, имеющие большой сброс крови слева-направо, погибают к 30 или 40 годам от осложнений: правожелудочковой недостаточности или аритмий, ведущих к внезапной смерти (М. Campbell 1970; CW. Adams 1965; RJ. Craig, A. Selzer 1968; P Markman et al., 1965).

Одна треть взрослых пациентов с открытым артериальным протоком (ОАП) без хирургического лечения умирают к 40 годам, а две трети - к 60 годам. Причинами смерти, как правило, являются легочная гипертензия, сердечная недостаточность, а также тяжелые осложнения эндартериита ОАП (JK. Perloff 1998; S. Ohtsuka et al., 1987; JT. Lund et al., 1991; DT. Kelly 1979; RG. Fisher etal., 1986).

Самой распространенной причиной аортального стеноза у взрослых пациентов до 65 лет является двустворчатый аортальный клапан, который выявляется у 2 - 3% населения (R. Subramanian et al., 1984; KL. Chan et al., 2001).

Большинство пациентов с тетрадой Фалло (ТФ) без хирургического вмешательства погибают в детском возрасте: до 1 года доживают 66% пациентов, до 3 лет - 40%, до 20 лет - 11%, до 30 лет - 6% и до 40 лет доживают всего 3% пациентов (EG. Bertranou et al., 1978). В литературе встречаются описания единичных наблюдений о пациентах с ТФ, доживших до 55 и 70 лет

Введение б

(JK. Perloffet al, 1998; AJ. Marelli et al., 1994).

Наличие больных с врожденными пороками сердца, доживших до взрослого возраста, объясняется еще и тем, что симптомы болезни появляются поздно и неадекватно оцениваются больными, что соответственно и приводит к поздней диагностике порока (В.П. Подзолков с соавт., 1993; CW. Adams, 1965; RJ. Craig et al., 1968; KA. Horvath et al., 1992; DL. Glancy et al., 1983; DS. Moodie, 2001). Нередко хирургическая коррекция врожденного порока сердца в детском возрасте не выполняется из-за отсутствия достаточных показаний и высокого оперативного риска, отсутствия квалифицированных специалистов (D. Kitchiner, 1993; М Jemielity et al., 2001).

Кроме того, в группу пациентов, доживших до старшего возраста входят больные, которым ранее была выполнена одна из паллиативных операций (В.П. Подзолков с соавт., 1995; 2000; 2000; 2003; S. Stewart et al.,1988; P. Presbitero et al., 1996). Следует также учитывать и социально-экономическое положение той или иной страны, в которой очень сложно бывает охватить специализированным хирургическим лечением всех больных с врожденными пороками сердца в раннем возрасте.

С каждым годом растет количество взрослых пациентов, которым требуется выполнение повторных операций из-за остаточных или вновь возникших дефектов (P. Presbitero et al., 1996; G. Pome et al., 1992; C. Sampson et al., 1994; U. Lundstrom, 1990; EN. Oechslin et al, 1999; J. Therrien et al, 2000; B. Discigil et al., 2001; DA. Harrison et al., 2001). Среди взрослых пациентов немало тех, которые нуждаются в протезировании клапанов сердца (М. Albertucci et al., 1994; V. Rao et al., 2000; A. Laudito et al., 2001; M. Tanaka et al., 2001; J. JM. Takkenberg et al., 2003), имплантации кондуитов (GK. Danielson et al., 1995; JE. Martinez et al., 1992; C. Sampson et al, 1994; DJ. Driscoll et al., 1992) и унивентрикулярной коррекции по методу Фонтена (РМ. Fredriksen et al. 2001, S. Ovroutski et al., 2003; HM. Burkhart et al., 2003).

Отдельную категорию составляют неоперабельные взрослые пациенты с ВПС, имеющие тяжелые осложнения естественного течения

Введение 7

некорригированного порока (терминальная ЛГ или синдром Эйзенменгера), нуждающиеся в наблюдении и терапии (Ж. Perloff 1998) или пересадке сердечно-легочного комплекса.

Таким образом, исходя из вышеизложенного, взрослых пациентов с ВПС следует разделить на 3 категории больных:

Взрослые пациенты с ВПС старше 18 лет, имеющие показания к оперативному вмешательству.
Неоперабельные взрослые пациенты с ВПС, имеющие тяжелые осложнения некорригированного порока (легочная гипертензия, сердечная недостаточность, септические осложнения).
Пациенты, перенесшие радикальную коррекцию по поводу ВПС в детском возрасте, достигшие взрослого возраста и нуждающиеся в повторной операции из-за остаточных или вновь возникших дефектов.

Настоящая работа посвящена изучению пациентов с ВПС старше 18 лет, имеющих показания к радикальному оперативному вмешательству.

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН располагает большим опытом в изучении данной категории больных. С 1980 по 2000 годы было оперировано радикально 647 пациентов старше 18 лет. Контрольную группу составили 651 пациент в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем -5,3± 1,0 лет.

Исследования, проведенные в мире и, в том числе в НЦ ССХ по проблеме врожденных пороков сердца у взрослых были посвящены отдельным порокам. Целенаправленного же исследования, охватывающего все ВПС, встречающиеся у пациентов старше 18 лет, проведено не было. Учитывая наличие большого клинического материала и набранный опыт по указанной категории взрослых пациентов, возникла актуальная необходимость в систематизации накопленных данных с целью выявления возрастных особенностей клиники, диагностики, хирургического лечения и изучения результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца у взрослых.

Цель исследования. Изучить структуру, особенности течения,

Введение

клиническую картину, диагностику и результаты радикального хирургического лечения у взрослых больных с врожденными пороками сердца. Задачи исследования:

Изучить структуру врожденных пороков сердца у взрослых больных.
Выявить особенности течения, клинической картины, диагностики и хирургического лечения у взрослых пациентов с ВПС "бледного типа" и "синего типа".
Оценить ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции ВПС у взрослых пациентов.
Провести сравнительную оценку результатов радикальной коррекции ВПС у взрослых и у детей.
Определить роль возраста как фактора риска для радикальной коррекции ВПС.

Данная тема является фрагментом целевой комплексной программы НЦ ССХ по теме: "Состояние легочного кровообращения у больных с патологией конотрункуса, атрезией и гипоплазией легочной артерии: выбор тактики хирургического лечения".

Введение 9

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущи следующие особенности:

наличие часто встречающейся сопутствующей патологии в анамнезе заболевания;

наличие нарушений ритма сердца;

наличие более выраженной легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической групп;

наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

У пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа были также выделены некоторые особенности:

наличие большей группы пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами;

наличие более продолжительного периода времени, прошедшего с момента выполнения паллиативных вмешательств до окончательной коррекции порока;

наличие параметров более высокого насыщения артериальной крови кислородом;

наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

На основании сравнительной оценки результатов коррекции было установлено, что возраст пациентов, старше 18 лет, не является фактором риска для коррекции ВПС бледного и синего типа, несмотря на то, что ближайшая летальность в группе пациентов с ВПС синего типа и превысила этот показатель у пациентов младше 7 лет.

Примененный статистический анализ убедительно доказал, что в ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых, нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей.

Полученные в большинстве случаев хорошие результаты операции, высокая выживаемость и стабильность состояния взрослых пациентов в

Введение Ю

отдаленном периоде оправдывают риск операции радикальной коррекции врожденных пороков сердца у взрослых больных. Усовершенствование хирургической техники и терапевтического пособия могут привести к существенному улучшению отдаленных результатов радикальной коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых больных.

Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.

Характеристика клинического материала

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составляет по частоте встречаемости около одной трети всех случаев врожденных пороков сердца (ВПС), обнаруженных у взрослых пациентов. У женщин ДМПП встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.92,152 320 321

У взрослых пациентов среди всех ДМПП, вторичные дефекты составляют 75%, первичные дефекты составляют 15% и ДМПП типа sinus venosus определяются в 10% всех случаев.. Любой анатомический тип ДМПП у взрослых пациентов может сочетаться с другими ВПС. Среди них чаще всего встречается пролапс митрального клапана, недостаточность митрального клапана и частичный аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие или в верхнюю полую вену.

Большая часть ДМПП, выявляемых у взрослых пациентов, носит генетический характер, то есть передаётся по наследству.75 218 288,350-432

Клиническая картина и течение ДМПП у взрослых пациентов зависит от объема артериовенозного сброса крови из одного предсердия в другое, а направление и величина шунта определяются размером дефекта и растяжимостью стенки желудочков, соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения.

ДМПП небольшого размера (менее 0,5 см в диаметре) с небольшим сбросом не имеют каких-либо гемодинамических последствий. Большие дефекты (более 2 см. в диаметре) с большим сбросом приводят к значительным гемодинамическим последствиям, заключающихся в увеличении легочного кровотока и расширении правого предсердия, правого желудочка и легочных артерий. Со временем, если развивается недостаточность правого желудочка, уменьшается его податливость и повышается общелегочное сопротивление, развивается легочная гипертензия, уменьшается объем лево-правого сброса и может развиться обратный сброс, то есть справо налево.

Типичными жалобами, о которых сообщают взрослые пациенты с ДМПП являются утомляемость или одышка при физической нагрузке, боли в области сердца, нарушения ритма в виде мерцательной аритмии, приступы пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

У взрослых пациентов с большим ДМПП (более 2,0 см. в диаметре), сердечный толчок формируется за счет расширенного и гипертрофированного правого желудочка. Данные аускультации грудной клетки у взрослых и детей обычно одинаковы. Первый сердечный тон бывает нормальным, второй тон сердца - расщепленным. Систолический шум изгнания выслушивается во втором межреберье слева от грудины с пиком в середине систолы.

Электрокардиографически у взрослых пациентов с дефектом межпредсердной перегородки, как и у детей, часто имеются отклонение электрической оси сердца вправо и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение электрической оси сердца влево встречается при первичных дефектах межпредсердной перегородки. Узловой или из нижних отделов предсердия ритм (отрицательный Р-зубец в нижних ЭКГ отведениях) встречается при дефектах типа sinus venosus. Взрослые пациенты с дефектом межпредсердной перегородки обычно имеют нормальный синусовый ритм первые три декады жизни, позже могут появляться такие предсердные аритмии как фибрилляция предсердий и наджелудочковая тахикардия.

Рентгенологическая картина ДМПП у взрослых пациентов неспецифична. У всех больных наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, выбухание ствола легочной артерии. Тень сердца увеличена в размерах за счет правого предсердия и правого желудочка. У 40% больных выражена пульсация корней легких.

Трансторакальная эхокардиография взрослых пациентов с ДМПП показывает ту или иную степень увеличения правого предсердия и правого желудочка. Первичные и вторичные дефекты, а также дефекты по типу sinus venosus визуализируются в большинстве случаев методом трансторакальной эхокардиографии.402

Структура, особенности: клинико-гемодинамических показателей; диагностики; характера и частоты осложнений; сопутствующей патологии у взрослых пациентов с ВПС бледного типа, перед радикальной операцией

Тетрада Фалло (ТФ) - наиболее распространенный синий ВПС, встречающийся среди взрослых пациентов. При классическом варианте ТФ имеют место 4 морфологических признака: большой субаортальный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ), декстрапозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Особенности гемодинамики при ТФ, в основном, определяются выраженностью стеноза ВОПЖ. 15

ТФ у взрослых пациентов сочетается с такими врожденными пороками сердца, как правосторонняя дуга аорты - у 25% пациентов,368,387 дефектом межпредсердной перегородки - у 10% пациентов (так называемая пентада Фалло),368, 418 и аномалии распределения коронарных артерий - у 10% пациентов.124

Естественное течение ТФ является неблагоприятным. Без хирургического вмешательства многие пациенты погибают в детстве: до 1 года доживают 66% пациентов, до 3 лет - 40%, до 20 лет - 11%, до 30 лет - 6% и до 40 лет доживают всего 3% пациентов.81 В литературе встречаются единичные сообщения о пациентах в возрасте 55 и 70 лет.301,352

Течение порока зависит от степени стеноза легочной артерии (ЛА) и быстроты его прогрессирования, а также степени развития компенсаторных механизмов. Убедительно показано, что с возрастом прогрессируют фиброзные и дегенеративные изменения в миокарде правого желудочка, которые нарастают с годами, и у взрослых больных могут приводить к выраженным нарушениям кровообращения. При этом при изучении ультраструктурных изменений в кардиомиоцитах (КМЦ) описывают очаговое "таяние" миофибрилл, которое рассматривается как проявление дегенерации этих клеток.154,236 Вышеуказанные изменения практически отсутствуют у маленьких детей и авторы рекомендуют оперировать больных детей до 10-летнего возраста, то есть до развития у них дегенеративных изменений в кардиомиоцитах.154

Основным компенсаторным механизмом при ТФ является развитие с течением времени коллатерального кровотока. Помимо этого отмечается увеличение количества капилляров во всех органах, повышение концентрации гемоглобина, увеличение кислородной емкости крови.3 29 101,398

Длительная хроническая гипоксемия может приводить к ряду осложнений. Одним из наиболее серьезных осложнений является тромбоэмболия в сосуды головного мозга с последующим развитием абсцесса мозга. По-видимому, одним из основных факторов, способствующим тромбоэмболическим осложнениям, является полицитемия, приводящая к нарушениям реологических свойств крови. Частота нарушений мозгового кровообращения у взрослых больных составляет 2-5%.65 322 Однако, анализ литературных данных не позволяет однозначно сделать заключение о том, в каком конкретном возрасте происходят тяжелые мозговые осложнения, и являются ли они отличительной особенностью для взрослых пациентов.

Некоторые авторы во многом связывают эти осложнения с одышечно-цианотическими приступами.352 Как известно, последние вызываются спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего практически вся венозная кровь начинает поступать в аорту, что приводит к тяжелой гипоксии всего организма и в частности, центральной нервной системы.

Тромбоэмболия в мелкие сосуды легких может способствовать постепенной редукции и так уменьшенного легочного кровотока и прогрессированию гипоксемии, развитию легочной гипертензии. Тромбоэмболические осложнения могут явиться также следствием бактериального эндокардита. Последний, по данным большинства авторов, встречается у 2-7% взрослых пациентов.65 322 У 2-5% взрослых больных в

Глава I. Обзор литературы 24

анамнезе отмечен абсцесс головного мозга, как следствие перенесенного бактериального эндокардита65,322

Жалобы большинства взрослых больных включают, как правило, утомляемость и одышку при физической нагрузке и в покое. Более часто, чем у детей встречаются перебои в сердце. В 4-7% случаях отмечаются синкопальные состояния, иногда отмечаются ангинозные боли.81,301

При осмотре в большинстве случаев имеет место цианоз кожных покровов и видимых слизистых различной интенсивности, положительные симптомы "барабанных палочек" и "часовых стекол". Данные о динамике цианоза противоречивы. Встречаются сообщения об уменьшении цианоза с возрастом, вследствие развития коллатерального кровообращения.5 Однако, статистический анализ данных насыщения артериальной крови кислородом у больных с ТФ в различных возрастных группах в литературе отсутствует. Не приведены также эхокардиографические или ангиокардиографические подтверждения изменений размеров межжелудочковой перегородки. По данным большинства исследователей у ряда взрослых больных с ТФ могут отмечаться признаки недостаточности кровообращения по большому кругу, практически отсутствующие у пациентов младшего возраста.

Аускультативная картина у взрослых принципиально не отличается от таковой у детей. Отмечается ослабление 2 тона над легочной артерией, выслушивается систолический шум слева от грудины. Характеристика систолического шума зависит от степени стеноза легочной артерии. В ряде случаев может выслушиваться систолодиастолический шум коллатералей над легочными полями.

Структура, особенности: клинико-гемодинамических показателей; диагностики; характера и частоты осложнений; сопутствующей патологии у взрослых пациентов с ВПС синего типа перед радикальной операцией

Применялись следующие методы исследования: общеклинический метод, при котором особенное внимание уделялось изучению анамнеза с определением степени социальной адаптации пациентов, сферы их занятости, а также способности переносить физические нагрузки. При наличии жалоб у пациентов проводилась детализация их характера, выявлялись связи с физической нагрузкой и зависимости от лекарственной терапии. Функциональное состояние пациентов оценивалось соответственно классификации Нью-Йоркской Ассоциации Кардиологов (NYHA). Физикальное обследование включало перкуссию, пальпацию и аускультацию сердца, при этом определялись его границы, амплитуда тонов, характер, интенсивность и локализация шумов. Производились рутинные клинический и биохимический анализ крови. Учитывалось количество эритроцитов, концентрация гемоглобина и гематокрита, степень насыщения артериальной крови кислородом.

Электрокардиографическое исследование. Для записи электрокардиограмм (ЭКГ) использовался аппарат "Mingograph" ("Siemens", Германия). Регистрировали стандартные и 6 грудных отведений. При анализе ЭКГ учитывались частота сердечных сокращений, характер ритма, продолжительность комплекса QRS и интервала PQ, величина ST, состояние внутрижелудочковой проводимости и морфология комплекса QRS. Изучалось не менее трех сердечных циклов и из них выводились средние величины.

При определении степени гипертрофии правого и левого желудочков использовали данные Laune (1949). При определении нарушений проводимости за основу брали следующие показатели: отсутствие нарушений проводимости -продолжительность QRS = 0,08 - 0,10 с; замедление внутрижелудочковой проводимости - продолжительность QRS = 0,10 - 0,12 с; блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) - продолжительность QRS более 0,12 с; интервал PQ - 0,20 с; БПНПГ в сочетании с блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса (БПВЛНПГ) или бифасцикулярная блокада (БФБ) - продолжительность QRS 0,12 с; смещение оси влево; БФБ в сочетании с атриовентрикулярной блокадой 1 и 2 степени или трифасцикулярная блокада (ТФБ) - продолжительность QRS 0,12 с; смещение оси влево, удлинение интервала PQ более 0,20 с.

Холтеровское мониторирование. Холтеровское мониторирование осуществлялось при помощи портативных систем "Marquette" (США) в обычных для больного условиях без ограничения физических нагрузок. Использовали два модифицированных грудных отведения: правое (V2), левое (V5) и II стандартное. Субъективные ощущения регистрировались в форме дневника. Запись ЭКГ расшифровывалась автоматически с помощью компьютерного анализа. Оценивались спектр и частота нарушений ритма сердца, а также уровень колебания сегмента ST относительно изоэлектрической линии.

Фонокардиографическое исследование. Запись фонокардиограмм (ФКГ) проводилась на вышеупомянутом аппарате в 5 стандартных точках. Определяли наличие шума, его локализацию, амплитуду и продолжительность. Рассчитывались расстояния между компонентами тонов и их амплитуда.

Рентгенологическое исследование. Для определения конфигурации сердца, состояния его различных отделов, а также сосудистого рисунка легких, производилась рентгенография органов грудной клетки в 3-х стандартных проекциях (передне-задняя, левая и правая косые проекции). Рентгенокардиометрия выполнялась по методике, разработанной в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Состояние сосудов малого круга кровообращения оценивали по диаметру артериальных сосудистых стволов. Измерялся корень легкого по методу Shwedel и кардиоторакальный индекс по методу Grodel.

Эхокардиографическое исследование. При эхокардиографическом исследовании применяли модифицированную стандартную методику Tajib (1978). При импульсной доплеркардиографии - методику Hatle (1982). Исследование проводили на аппарате Mark-V-500 фирмы "ATL-Advanced Tecknology Inc." (Швеция) и "Sonolajer SSH-40" фирмы "Toshiba" (Япония) с использованием механического сканирующего датчика с частотами 2,5; 3,5; 5,0 Мгц. Данный метод позволяет получать широкоформатные и секторальные изображения различных сечений работающего сердца в реальном масштабе времени. При анализе эхокардиограмм учитывались градиент ПЖ-ЛС, процент регургитации на клапане ЛС и трехстворчатом клапане, состояние выводного отдела ПЖ, ЛС, моностворки (кальциноз, аневризматическое выбухание). При наличии сброса между желудочками определялся градиент давления между ПЖ и ЛЖ. В связи с большими трудностями локализации и визуализации ветвей ЛС определение диаметра последних не производилось. Рассчитывались фракции выброса ПЖ и ЛЖ в процентах.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Исследования проводились на киноангиографических комплексах фирмы "Siemens" (Германия)..

Для пункции бедренной артерии применялась методика Сельдингера (1953).

При катетеризации измерялось давление в полостях сердца и магистральных сосудах, а также определялся газовый состав крови. Графическая регистрация кривых давления и одновременная запись ЭКГ осуществлялась на аппарате "Mingograph-81". Отношение систолического давления в ПЖ к системному артериальному давлению (Д ПЖ/АД) определялось при одновременной записи кривых и выражалось в процентах. Градиент систолического давления между ПЖ и ЛС, ЛС и соответственно каждой из его ветвей вычислялся по кривым давления, полученным при выведении катетера из ЛА в ПЖ, из соответствующей ветви в ЛС.

Минутный объем сердца расчитывался по принципу Фика.

Величина сброса крови вычислялась как в абсолютных цифрах (л/мин ), так и в процентном отношении к легочному или системному кровотоку в зависимости от его направления.

Особенности коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых пациентов

Об увеличенном кровотоке по легочной артерии у взрослых пациентов свидетельствует более часто встречаемое расщепление 2 тона у них, регистрируемое при фонокардиографии.

Возрастные особенности, выявляемые при рентгенологическом исследовании сердца и легких, также преимущественно сводятся к признакам, свидетельствующим о увеличенном легочном кровотоке у больньк старшего возраста и связанным с этим развитием гипертрофии правых и левых отделов сердца. У взрослых пациентов в 32,7% случаев имелись явные признаки легочной гипертензии..

При катетеризации полостей сердца был выявлен ряд гемодинамических особенностей, характерных для взрослых больных с ДМЖП. Так систолическое давление в правом предсердии у последних было выше, чем у больных младшей возрастной группы, что подтверждают и данные, полученные Ж. Perloff (1998), DR. Pieroni et al., (1993). Подобный феномен можно объяснить снижением диастолическои жесткости правого желудочка, что косвенно подтверждается более высокими значениями систолического и конечно-диастолического давления в правом желудочке у взрослых пациентов. По данным катетеризации полостей сердца у взрослых пациентов в 32,7% случаях была диагностирована легочная гипертензия 2 и ЗА гемодинамической группы.

Ангиокардиографическое исследование подтвердило наличие артерио-венозного сброса из ЛЖ в ПЖ.

В одном случае мы встретили у взрослого больного недостаточность трехстворчатого клапана деструктивного генеза, вследствие перенесенного бактериального эндокардита, о чем также сообщают U. Neumayer et al. (1998), WM. Gersony et al. (1993).

Таким образом, проведенное исследование выявило ряд особенностей, характерных для взрослых пациентов с ДМЖП:

1. Более частое развитие бактериального эндокардита (5,5%).

2. Наджелудочковые нарушения ритма в виде предсердной экстрасистолии и мерцательной аритмии (10,9%).

3. Характерными электрокардиографическими отличиями являются наличие более выраженных признаков комбинированной гипертрофии желудочков и предсердий.

4. Рентгенологическое исследование выявляет, как правило, увеличение правых и левых отделов сердца. У взрослых пациентов в 32,7% случаях имелись рентгенологические признаки легочной гипертензии.

5. Исследование внутрисердечной гемодинамики у взрослых больных с ДМЖП указывает на частое развитие у них высокой легочной гипертензии.

В отделении ВПС детей старшего возраста НЦ ССХ имени А.Н. Бакулева РАМН в период с 1980 по 2000 годы оперировано 376 пациентов с изолированным стенозом клапана легочной артерии. За этот же период оперировано 16 взрослых пациентов (1 группа) с изолированным стенозом клапана легочной артерии (4,3%) в возрасте от 18 до 35 (в среднем 24,9±5,8) лет (диаграмма № 3.5.1). Пациентов мужского пола было 6 (35,7%), женского - 10 (64,3%). В контрольную (2 группа) группу вошли 16 пациентов в возрасте от 3 до 7 лет, средний возраст - 5,3±1,4 года. В контрольной группе пациентов мужского пола было 7 (43,7%), женского - 9 (56,3%).

Клинически все пациенты как 1 группы, так и 2 группы предъявляли жалобы на быструю утомляемость, одышку при физических нагрузках. Наряду с вышеуказанными жалобами 8 пациентов (50,0%) 1 группы жаловались на периодически возникающие боли в области сердца и на перебои в работе сердца. У 1 пациента (3,8%) 1 группы в анамнезе были отмечены частые респираторные заболевания. Пациенты 2 группы не предъявляли таких жалоб как боли в области сердца и перебои в работе сердца, кроме того, респираторных заболеваний в анамнезе выявлено не было.

У 12 пациентов (75,0%) 1 группы порок был обнаружен с рождения, у остальных 4 пациентов (25,0%) - был диагностирован после 10 лет. У всех пациентов 2 группы порок был обнаружен с рождения.