Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Внутриутробные дефекты развития сердца и крупных сосудов чаще формируются при неблагоприятных воздействиях на организм матери в первом триместре беременности (краснуха, лекарства, алкоголь, облучение), при позднем возрасте матери (более 30 лет к моменту рождения ребенка). Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом и с другими врожденными дефектами. Семейное распространение, роль генетического фактора прослеживаются примерно у 10% больных. Порок сердца может быть обнаружен сразу или вскоре после рождения, но иногда становится заметным лишь по мере развития организма, когда кровообращение становится неадекватным. Почти каждый из пороков, наблюдаемых у взрослых, может быть слабовыраженным и длительное время протекать бессимптомно или может проявляться значительно выраженными и тяжелыми симптомами уже в детском возрасте. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом (иногда с развитием новых клапанных поражений) и сердечной недостаточностью. У части больных врожденный порок сердца можно диагностировать с помощью обычных методов исследования, включая аускультацию, эхокардиографию, рентгенологическое исследование и электрокардиографию. Во многих случаях для установления точного диагноза необходимо дополнительное обследование в кардиохирургическом стационаре с использованием специальных методов. Многие пороки сердца подлежат хирургическому лечению, и специальное обследование обычно необходимо перед операцией. Ниже рассматриваются врожденные пороки сердца, относительно часто наблюдающиеся у взрослых.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК встречается несколько чаще у женщин, изредка в сочетании с другими аномалиями, особенно часто с дефектом межжелудочковой перегородки. Патологическое сообщение между аортой и легочной артерией приводит к сбросу части артериальной крови из аорты в легочную артерию, в результате чего повышается нагрузка на оба желудочка, но больше на левый. Возможно постепенное развитие легочной гипертонии.

Клиническая картина. Если сечение протока и, следовательно, объем шунтируемой крови невелики, то состояние больного может длительно оставаться удовлетворительным. При более выраженном пороке могут отмечаться плохая переносимость физических нагрузок, задержка физического развития, склонность к легочным инфекциям. При аускультации выявляют постоянный систолодиастолический ("машинный") шум, максимально выраженный в конце систолы, лучше выслушиваемый во втором межреберье слева у грудины. Иногда пальпируют дрожание. Реже определяется только систолический или диастолический шум, либо шумы не выслушиваются. По мере развития болезни шумы становятся слабее. Отчасти эти особенности связаны с разным соотношением давления в аорте и легочной артерии, которое с развитием болезни меняется, поскольку давление в системе легочной артерии постепенно возрастает. Может быть заметно усиление II тона над легочной артерией. При выраженной гипертонии малого круга (что редко бывает при этом пороке) направление сброса меняется, развивается цианоз стоп. В типичных случаях пульсовое давление увеличено. Рентгенологически при неосложненном пороке увеличения сердца не выявляют или обнаруживают медленное увеличение левого желудочка и левого предсердия, в поздних стадиях - признаки левожелудочковой недостаточности. Могут быть заметны расширение легочной артерии и аорты, их усиленная пульсация. Изредка видны мелкие кальцинаты в области протока. ЭКГ обычно не изменяется. Наличие шунта может быть подтверждено при допплерэхокардиографии. Кардиохирургическое обследование позволяет уточнить диагноз и определить объем сбрасываемой крови.

Лечение. В неосложненных случаях показано хирургическое лечение, которое связано со сравнительно небольшим риском, но предпочтительнее проводить его в более раннем возрасте. Нелеченые больные умирают от сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ - один из врожденных пороков сердца, наблюдающихся наиболее часто у взрослых. Если патологический сброс крови из левого желудочка в правый значителен, то левый желудочек увеличивается, со временем наступает заметная перегрузка и малого круга кровообращения. В поздних стадиях возможны гипертония малого круга, реверсия шунта, цианоз, перегрузка правых отделов сердца.

Клиническая картина. Незначительный дефект может быть бессимптомным, проявляясь лишь грубым систолическим шумом (иногда с пальпируемым дрожанием), максимально выраженным в четвертом межреберье слева у грудины. В случае выявления такого шума при удовлетворительном самочувствии больного и нормальных размерах сердца можно заподозрить дефект межжелудочковой перегородки. В более тяжелых случаях отмечаются склонность к легочным инфекциям, акцент II тона над легочной артерией, увеличение желудочков, что подтверждают результаты эхокардиографии и рентгенологического исследования, ЭКГ. Возможны расширение дуги легочной артерии, усиленная пульсация корней. Иногда заметен сердечный горб. Помимо систолического шума, может отмечаться слабый диастолический шум. В поздних стадиях на первый план может выступать тяжелая гипертония малого круга, приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности.

Дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться с аортальной недостаточностью (в клинической картине признаки последней преобладают) или некоторым смещением корня аорты вправо, что приводит к попаданию венозной крови в аорту и развитию центрального цианоза в более ранней стадии (комплекс Эйзенменгера).

Прогноз при небольшом дефекте благоприятный. В более тяжелых случаях в отсутствие лечения заболевание в любом возрасте может осложниться выраженной легочной гипертензией, сердечной недостаточностью, инфекционным эндокардитом.

Лечение - хирургическое. Закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения целесообразно производить в тех случаях, когда дефект велик, но до развития значительной гипертензии малого круга и других осложнений. Как до, так и после операции важное значение имеет профилактика инфекционного эндокардита.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ - врожденный порок сердца, при котором наблюдается патологическое сообщение между предсердиями. Среди взрослых несколько чаще встречается у женщин. При большом дефекте происходит сброс крови из левого предсердия в правое, в результате чего перегружаются малый круг кровообращения и правые отделы сердца. При выраженной легочной гипертензии направление сброса меняется.

Клиническая картина. Небольшой дефект может в течение десятилетий оставаться бессимптомным. Иногда больные не предъявляют жалоб до реверсии шунта. Более характерны указания в анамнезе на склонность к респираторным инфекциям, плохую переносимость нагрузок, небольшую одышку, тяжесть в области сердца, нарушения ритма. Аускультативная картина нехарактерна. Возможен систолический шум во втором - третьем межреберье слева у грудины, а также мягкий протодиастолический шум там же, акцент и стойкое расщепление II тона над легочной артерией

1 2