Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) врожденный порок сердца, при котором вследствие наличия отверстия в межжелудочковой перегородке возникает сообщение между левым и правым желудочками. ДМЖП является распространенным врожденным пороком сердца. По данным Бураковского В.И., Иваницкого А.В.(1982), частота его колеблется от 11 до 23,7%. У новорожденных ДМЖП составляет до 30%, а у взрослых до 10% врожденных пороков сердца ( W.Friedman, 1997; J. Perloff,1997; A. Marelli; D. Moodie, 1998, 2002).
Классификация. В зависимости от локализации различают следующие типы ДМЖП ( из книги: Кардиология в таблицах и схемах// под ред.М.Фрида и С.Грайнса // Практика, Москва 1996 г.: 1. Мембранозные: дефекты расположены в мембранозной части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; составляют от 75 до 80% всех ДМЖП. Часто закрываются самопроизвольно. Дефекты редко ограничиваются только мембранозной частью, зачастую распространяются и на мышечную часть перегородки. В связи с этим иногда используют термин "перимембранозный дефект".
2. Дефекты в области гладкой части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже); нередко бывают множественными, фенестрированными, часто закрываются самопроизвольно.
3. Дефекты в трабекулярной части межжелудочковой перегородки.
4. Надгребневые ( инфундибулярные, субартериальные, двойные) дефекты выносящего тракта правого желудочка. Располагаются около аортального клапана, который часто пролабирует через эти дефекты, что сопровождается аортальной недостаточностью. Составляют около 5% всех ДМЖП. Самопроизвольно не закрываются.
5. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) правого желудочка. Локализуются в задней части перегородки недалеко от места прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов.
Встречаются примерно в 10% всех случаев ДМЖП, часто сочетаются с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium priinum и дефектами митрального и трикуспидального клапанов, являясь таким образом, компонентом дефекта эндокардиальных подушек.
Дефекты межжелудочковой перегородки делятся на большие, средние и малые. Большие - нерестриктивный дефект равен диаметру аорты (20мм и более) или больше, имеет место низкая сопротивляемость току крови из левого желудочка в правый с близкими по значению цифрами систолического давления в обоих желудочках и соотношением объемов циркулирующей крови малого и большого кругов кровообращения больше 2.
Средние - дефект меньше диаметра аорты и составляет от 5 до 20 мм, при этом систолическое давление в левом желудочке вдвое больше, чем в правом.
Дефекты диаметром менее 4-5 мм (малые) являются рестриктивными, ведут к незначительному повышению систолического давления в правом желудочке.
Гемодинамика. До момента рождения ребенка ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение.
В дальнейшем на выраженность нарушений гемодинамики влияет ряд факторов: возраст, размеры дефекта, объем сброса крови в малый круг кровообращения, степень легочной гипертензии и гипертрофии правого и левого желудочков.
При небольших дефектах выявляется большой градиент давления между левым и правым желудочками, незначительный артериовенозный сброс, имеет место несущественное превышение легочного сосудистого кровотока над системным (менее чем в 1,5 раза). При этом отсутствует выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и гипертензия в системе легочной артерии, нет перегрузки правого желудочка. Аускультативно сбросу крови слева направо соответствует систолический шум средней интенсивности. Большие дефекты, будучи нерестриктивными, не создают препятствия артериовенозному сбросу, который осуществляется в обе фазы, хотя в диастолу он несущественный и не создает диастолического шума. При больших дефектах в малый круг кровообращения м
