Синдром Лютембахера – это редкий врожденный порок. Его частота от 0,3 до 0,5% от всех врожденных пороков сердца. При этом имеется дефект межпредсердной перегородки и стеноз левого атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) отверстия. Порок известен с 1811 года, но наиболее полное его описание сделано Лютембахером.
Дефект межпредсердной перегородки чаще всего находится в области овального окна. Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия представлен различными изменениями митрального клапана.
Через дефект межпредсердной перегородки при этом пороке происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса и объем крови напрямую зависят от стеноза атриовентрикулярного отверстия. Чем больше стеноз, меньше отверстие из левого предсердия в левый желудочек, тем больше давление в левом предсердии. Большое давление в левом предсердии и обусловливает большой сброс крови из него в правое предсердие. В левый желудочек попадает таким образом меньший объем крови, и, соответственно снижается выброс крови из левого желудочка в большой круг кровообращения. Количество крови в малом круге кровообращения, в легких наоборот повышается. Это постепенно вызывает развитие легочной гипертензии (повышение давления в сосудистой системе легких).
Проявления порока зависят от преобладания того или иного его компонента. В одном случае проявления обусловлены в большей степени дефектом межпредсердной перегородки, в другом – стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Обычно пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. При синдроме Лютембахера в отличие от обычного изолированного стеноза митрального клапана, не бывает отека легких или кровохарканья.
При обследовании обнаруживают увеличенные размеры сердца. При прослушивании удается выслушать достаточно типичные проявления этого порока. На электрокардиограмме выявляют изменения в правых отделах сердца и типичные для этого порока изменения проводимости – блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых пациентов возможны различные нарушения сердечного ритма. На рентгеновских снимках находят увеличение правых отделов сердца и изменения в легких.
Уточнение диагноза осуществляют при ультразвуковом исследовании сердца. Этот метод дает возможность уточнить состояние и дефекта в межпредсердной перегородке и состояние левого предсердно-желудочкового отверстия.
Катетеризация сердца и ангиография при этом пороке имеют меньшее диагностическое значение.
Лечение синдрома Лютембахера оперативное. Операция не может быть выполнена у пациентов с тяжелым нарушением кровообращения и высокой степенью легочной гипертензии.
Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Доступ к сердцу осуществляют через продольный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Через правое предсердие и дефект межпредсердной перегородки проникают к левому предсердно-желудочковому отверстию и митральному клапану. Манипуляции на митральном клапане зависят от характера и степени его изменения. В наиболее тяжелых случаях прибегают к протезированию митрального клапана. Затем производится пластика дефекта межпредсердной перегородки. Правое предсердие ушивают. Грудную клетку закрывают, оставляя дренаж.
Операция считается эффективной. Но в связи с редкостью этого вида порока, статистические данные о смертности и отдаленных результатах оперативного лечения отсутствуют.
